Заболяванията на кожата и почвата могат да бъдат изключително опасни и придружени от неприятни последици под формата на други заболявания и смърт. За да не се случи това, са важни навременната диагностика на всяко заболяване и бързата квалифицирана помощ. Един от тези явления е синдромът на Стивънс-Джонсън, снимка на който е представена в статията. Това заболяване засяга кожата и тялото и е трудно за лечение, особено в по-късните етапи. Обмислете характеристиките на клиничния му ход и методите на терапевтичната интервенция, за да отстраните проблемите и да подобрите тялото.
Болестта на синдрома на Стивънс-Джонсън (ICD код 10) е опасна токсична форма на заболяването, характеризираща се със смъртта на епидермалните клетки и последващото им отделяне от дермата. Ходът на тези процеси води до образуването на везикули в областта на лигавиците на устата, гърлото, гениталиите и някои други области на кожата - основните симптоми на заболяването. Ако това се случи в устата, на болен човек става трудно да яде и болезнено да затвори устата си. Ако болестта засяга очите, те стават прекомерно болни, стават покрити с подуване и гной, което води до слепване на клепачите.
Ако сте засегнати от генитално заболяване, затруднено уриниране.
Картината е придружена от внезапно начало на прогресията на заболяването, когато човек има треска, болки в гърлото и може да се появи треска. Поради приликата на заболяването с обикновена настинка, диагнозата в началния етап е трудна. Обрив при дете най-често се появява по устните, езика, небцето, фаринкса, арката, ларинкса, гениталиите. Ако отворите формацията, ще останат нелекуващи ерозии, от които кръвта изтича. Когато се слеят, те се превръщат в зона на кървене, а част от ерозията провокира фиброзна плака, което влошава външния вид на пациента и влошава благосъстоянието.
И двете явления се характеризират с това, че кожата и лигавиците са видимо повредени, а също така се образуват болезненост, еритема и ексфолиация. Тъй като заболяването води до забележими лезии във вътрешните органи, пациентът може да "завърши" фатално. И двата синдрома са класифицирани според най-тежките форми на заболявания, но те могат да бъдат предизвикани от различни фактори и причини..
Все още няма ясни дефиниции на тези неразположения; мнозина приписват синдром на Стивънс-Джонсън, снимката на който е представен в статията, на тежка форма на полиморфна еритема, докато те предпочитат да смятат втората болест за най-сложната форма на SJS. И двете неразположения в развитието могат да започнат с образуването на еритема в ириса, но при SL разпространението на явлението става много по-бързо, в резултат на това се образува некроза и ексфолира епидермиса. При SSD отлепването на слоевете става с по-малко от 10% от покритието на тялото, във втория случай - с 30%. По принцип и двете заболявания са сходни, но и различни, всичко зависи от особеностите на тяхното проявление и общите симптоми.
Синдромът на Стивънс-Джонсън, снимка на който може да се види в статията, е представен от остро булозно увреждане на кожата и лигавиците, докато явлението е алергично по произход и от особен характер. Заболяването протича като част от влошаващото се състояние на болен човек, докато устната лигавица, заедно с гениталиите и пикочната система, постепенно се включва в този процес.
Развитието на SJS обикновено има предшественик под формата на незабавна алергия. Има 4 вида фактори, които влияят върху началото на развитието на болестта.
При децата явлението се появява като следствие от вирусни заболявания, докато обривът при възрастни има различен характер и ясно се дължи на използването на медицински изделия или наличието на злокачествени тумори и явления. Що се отнася до малките деца, голям брой явления действат като провокиращи фактори.
Ако вземем предвид ефекта на лекарствата върху детското тяло, можем да играем ролята на антибиотици и нестероидни лекарства срещу възпалителния процес. Ако разгледаме влиянието на злокачествените тумори, можем да различим лидерството на карцинома. Ако никой от горните фактори не е свързан с хода на заболяването, говорим за SJS.
Първата информация за синдромите беше обхваната през 1992 г., с течение на времето болестта стана описана по-подробно и е снабдена с име в чест на имената на авторите, които дълбоко са проучили и признали нейната природа. Заболяването е изключително трудно и е друго име - злокачествен ексудативен еритем. Заболяването е свързано с дерматит от булозен тип - заедно със SLE, пемфигус. Основният клиничен курс е, че по кожата и лигавиците се появяват мехурчета.
Ако вземем предвид разпространението на заболяването, може да се отбележи, че можете да го срещнете във всяка възраст, обикновено болестта се проявява ясно след 5-6 години. Но е изключително рядко да се срещаш с болест през първите три години от живота на бебето. Много автори на изследванията са установили, че най-високата честота е сред мъжката аудитория, която ги включва в риск. Обрив, снимка на който може да се види в статията, също е придружен от редица други симптоми.
SJS - заболяване, оборудвано с остро начало и бързо развитие по отношение на симптомите.
Периодът, в който се образуват нови обриви, продължава няколко седмици, а за пълното заздравяване на язви са необходими 1-1,5 месеца. Заболяването може да се усложни от факта, че кръвта сочи от пикочния мехур, както и колит, пневмония и бъбречна недостатъчност. По време на горните усложнения умират около 10% от болните, останалите успяват да излекуват болестта и започват да водят пълноценен привичен жизнен ритъм.
Клиничните препоръки предполагат бързо елиминиране на болестта чрез предварително проучване на нейния характер. Преди да се предпише лечение на заболяването, се провежда определен диагностичен комплекс. Тя включва подробен преглед на пациента, имунологично изследване на кръвта, биопсия на кожата. Ако има определени индикации, лекарят трябва да предпише пълна рентгенова снимка на белите дробове и ултразвук на пикочно-половата система, бъбреците и биохимия.
Ако е необходимо, пациентът може да бъде насочен за консултация към други специалисти. Обикновено дерматолог или съответните специализирани лекари участват в идентифицирането на заболяването въз основа на симптоми / оплаквания / тестове. Необходим е клиничен кръвен тест за идентифициране на специфични възпалителни признаци. Диференциалната диагноза също се провежда и се различава с дерматит, който също е придружен от образуването на мехури, обриви по лицето и т.н..
Болестта на синдрома на Стивънс-Джонсън, снимката на която може да бъде оценена в статията, е сериозно заболяване, което изисква подходяща намеса от специалист. Систематичните процедури включват мерки, насочени към намаляване или премахване на интоксикация, премахване на възпалителния процес и подобряване на състоянието на засегнатата кожа. Ако има хронични пропуснати ситуации, може да се предписват лекарства със специално действие.
Мнозина смятат, че е необходимо да се предпише лечение с витамини - по-специално употребата на аскорбинова киселина и лекарства от група В, но това е погрешно схващане, тъй като употребата на тези лекарства може да провокира влошаване на цялостното здраве. Можете да преодолеете обрива по тялото чрез локална терапия, която е насочена към премахване на възпалителния процес и освобождаване от подпухналост. Често се използват болкоуспокояващи, антисептични мехлеми и гелове, специализирани кремове, ензими и кератопластика. Когато има ремисия на заболяването, децата се подлагат на прегледи на устната кухина и разрушаване.
Болестта на синдрома на Стивънс-Джонсън, снимка на която е представена в статията, може да засегне децата. При деца под 3 години заболяването е рядко, с промени, свързани с възрастта, вероятността се увеличава. Тъй като болестта засяга само лигавиците и други части на тялото, обрив по ръцете
Независимо от това, ако се открият най-малките промени в тялото или поведението на бебето, се изисква спешна спешна помощ, включително премахване на интоксикация и подобряване на цялостното здраве.
Навременното предоставяне на специализирана помощ ще подобри цялостната клинична картина и значително ще увеличи шансовете за бързо възстановяване. С компетентен подход към прилагането на терапевтичния комплекс можете да постигнете невероятни резултати и независимо да стигнете до възстановяване. Ключовото правило е комбинация от няколко метода на лечение.
Знаете ли какво е синдром на Стивънс-Джонсън? Снимката помогна ли да се идентифицират симптомите му? Споделете мнението си и оставете отзиви във форума!
Синдромът на Стивънс-Джонсън е остра булозна лезия на лигавиците и кожата с алергичен характер. Протича на фона на сериозно състояние на пациента с участието на устната лигавица, очите и пикочно-половите органи. Диагнозата на синдрома на Стивънс-Джонсън включва задълбочен преглед на пациента, имунологичен кръвен тест, кожна биопсия и коагулограма. Според показанията се прави рентгенова снимка на белите дробове, ултразвук на пикочния мехур, ултразвук на бъбреците, биохимичен анализ на урината и консултации на други специалисти. Лечението се провежда чрез методи на екстракорпорална хемокорекция, глюкокортикоидна и инфузионна терапия, антибактериални лекарства.
Данните за синдрома на Стивънс-Джонсън са публикувани през 1922г. С течение на времето синдромът е кръстен на авторите, които го описаха за първи път. Заболяването е силно протичащ вариант на мултиформен ексудатив на еритема и има второ име - „злокачествен ексудативен еритем“. Заедно със синдрома на Lyell, пемфигус, булозен SLE, алергичен контактен дерматит, болест на Хейли-Хейли и др..
Синдромът на Стивънс-Джонсън се наблюдава във всяка възраст, най-често при хора на възраст 20-40 години и много рядко през първите 3 години от живота на детето. Според различни източници разпространението на синдрома на 1 милион души е от 0,4 до 6 случая годишно. Повечето автори отбелязват по-голяма честота сред мъжете.
Развитието на синдрома на Стивънс-Джонсън се причинява от алергична реакция от незабавен тип. Има 4 групи фактори, които могат да провокират появата на болестта: инфекциозни агенти, лекарства, злокачествени заболявания и неизвестни причини.
В детска възраст синдромът на Стивънс-Джонсън по-често се появява на фона на вирусни заболявания: херпес симплекс, вирусен хепатит, аденовирусна инфекция, морбили, грип, варицела и заушка. Провокиращ фактор може да бъде бактериални (салмонелоза, туберкулоза, йерсиниоза, гонорея, микоплазмоза, туларемия, бруцелоза) и гъбични (кокцидиомикоза, хистоплазмоза, трихофитоза) инфекции.
При възрастни синдромът на Стивънс-Джонсън обикновено се причинява от въвеждането на лекарства или злокачествен процес. От медикаментите ролята на причинителя се отдава предимно на антибиотици, нестероидни противовъзпалителни средства, регулатори на ЦНС и сулфонамиди. Водещата роля сред онкологичните заболявания при развитието на синдрома на Стивънс-Джонсън играят лимфомите и карциномите. Ако не е възможно да се установи конкретен етиологичен фактор на заболяването, тогава те говорят за идеопатичния синдром на Стивънс-Джонсън.
Синдромът на Стивънс-Джонсън се характеризира с остро начало с бързото развитие на симптомите. В началото се отбелязват неразположение, повишаване на температурата до 40 ° C, главоболие, тахикардия, артралгия и мускулни болки. Пациентът може да е загрижен за болки в гърлото, кашлица, диария и повръщане. След няколко часа (максимум за един ден) се наблюдава появата на доста големи мехури по устната лигавица. След отварянето им върху лигавицата се образуват обширни дефекти, покрити с бяло-сиви или жълтеникави филми и корички от горе. Червената граница на устните участва в патологичния процес. Поради тежко увреждане на лигавицата при синдром на Стивънс-Джонсън, пациентите не могат да ядат или дори да пият.
Увреждането на очите в началото протича като алергичен конюнктивит, но често се усложнява от вторична инфекция с развитието на гнойно възпаление. За синдрома на Стивънс-Джонсън е характерно образуването на малки ерозивни и язвени елементи върху конюнктивата и роговицата. Може би поражението на ириса, развитието на блефарит, иридоциклит, кератит.
Поражението на лигавицата на пикочно-половата система се наблюдава в половината случаи на синдром на Стивънс-Джонсън. Протича под формата на уретрит, баланопостит, вулвит, вагинит. Белези от ерозия и лигавични язви могат да доведат до образуването на стриктура на уретрата.
Кожната лезия е представена от голям брой заоблени извисяващи се елементи, наподобяващи блистери. Те имат пурпурен цвят и достигат размер 3-5 см. Характерна особеност на елементите на кожния обрив при синдрома на Стивънс-Джонсън е появата на серозни или кървави мехури в центъра им. Отварянето на мехурчетата води до образуване на яркочервени дефекти, образуване на корички. Любима локализация на обрива - кожата на багажника и перинеума.
Периодът на появата на нови обриви на синдрома на Стивънс-Джонсън продължава около 2-3 седмици, заздравяването на язви се случва в рамките на 1,5 месеца. Заболяването може да бъде усложнено от кървене от пикочния мехур, пневмония, бронхиолит, колит, остра бъбречна недостатъчност, вторична бактериална инфекция, загуба на зрение. В резултат на развитите усложнения умират около 10% от пациентите със синдром на Стивънс-Джонсън.
Клиничен лекар-дерматолог може да диагностицира синдрома на Стивънс-Джонсън въз основа на характерните симптоми, идентифицирани чрез задълбочен дерматологичен преглед. Проучване на пациент ни позволява да определим причинителния фактор, който е причинил развитието на болестта. Биопсията на кожата помага да се потвърди диагнозата на синдрома на Стивънс-Джонсън. Хистологичното изследване разкрива некроза на епидермалните клетки, периваскуларна инфилтрация на лимфоцитите, субепидермални мехури.
Клиничен кръвен тест идентифицира неспецифични признаци на възпаление, коагулограма разкрива нарушения на коагулацията, а биохимичен кръвен тест разкрива ниско съдържание на протеин. Най-ценното по отношение на диагностицирането на синдрома на Стивънс-Джонсън е имунологичен кръвен тест, който открива значително увеличение на Т-лимфоцитите и специфичните антитела.
Диагнозата на усложненията на синдрома на Стивънс-Джонсън може да изисква бактериална инокулация на ерозия, копрограма, биохимичен анализ на урина, тест на Зимницки, ултразвук и КТ на бъбреците, ултразвук на пикочния мехур, рентгенография на белия дроб и др. Ако е необходимо, тесни специалисти съветват пациента: оптометрист, уролог, нефролог, пулмолог.
Необходимо е да се разграничи синдромът на Стивънс-Джонсън с дерматит, за който са характерни мехури: алергичен и прост контактен дерматит, актиничен дерматит, херпетиформен дерматит Дюринг, различни форми на пемфигус (истински, вулгарен, вегетативен, листоподобен), синдром на Лайъл и др..
Терапията се провежда с високи дози глюкокортикоидни хормони. Във връзка с увреждане на устната лигавица, прилагането на лекарства често се налага чрез инжектиране. Постепенното намаляване на дозата започва едва след като симптомите на заболяването отшумят и общото състояние на пациента се подобри.
Използват се екстракорпорални хемокорекционни методи за пречистване на кръвта от имунните комплекси, образувани по време на синдрома на Стивънс-Джонсън: каскадна плазмена филтрация, мембранна плазмафереза, хемосорбция и имуносорбция. Плазмени и протеинови разтвори се преливат. Важно е да се въведе достатъчно количество течност в тялото на пациента и да се поддържа нормална дневна диуреза. Като допълнителна терапия се използват калциеви и калиеви препарати. Превенцията и лечението на вторичната инфекция се извършва с помощта на локални и системни антибактериални лекарства..
Синдромът на Стивънс-Джонсън се развива в резултат на лекарствени алергии след прием на сулфонамиди, тетрациклинови антибиотици, хлорамфеникол, нестероидни противовъзпалителни средства.
Началото е остро, висока температура, тежка интоксикация, артралтия, миалгия и прогресивно увреждане на кожата е характерно от първите часове. Тъмночервени петна се появяват по кожата на лицето, шията, гърдите, крайниците (включително дланите и ходилата) с бързото образуване на везикуларни или при особено тежко протичане на булозни елементи със серозно-кърваво съдържание. Везикулите и булите по кожата се отварят, образувайки ерозия и язви. Кожните обриви са склонни да се сливат. При повечето пациенти са засегнати и лигавиците: конюнктивит с кератит, стоматит, фарингит, ларингит. При момичетата често се отбелязват лезии на вулвата. Често вторична инфекция се развива върху кожата или в дихателните пътища и белите дробове. Други вътрешни органи обикновено не са засегнати..
Болно дете е спешно хоспитализирано; поставете в отделна кутия. Подозирайте заподозрения наркотик. Предписват се ентеросорбенти (активен въглен, полифепан, полифен, смекта).
Предпишете преднизон 1-2 mg / kg / ден, инфузионна детоксикационна терапия - 5% разтвор на глюкоза с изотоничен разтвор на натриев хлорид. В острия период на тежко протичане преднизонът в доза 3-5 mg / kg / ден може да се прилага интравенозно. Предписват се съдови препарати и антитромбоцитни средства (аминофилин, пентоксифилин, тиклопедин), антипротеолитични лекарства - гордокс, контракал, трасилол. Когато се прикрепи бактериална инфекция, се предписват антибиотици, като се вземат предвид резултатите от бактериологично изследване.
Локалното лечение на ерозия и язви се извършва подобно на лечението на изгаряния по открит начин, като се използват безразлични антисептични средства и кератопластик. При увреждане на очите - полагане на очен хидрокортизонов мехлем 3-4 пъти на ден.
Синдромът на Стивънс-Джонсън е остра булозна лезия на лигавиците и кожата. Хората на възраст 20–40 години са податливи на болестта, изключително рядко се диагностицира при кърмачета под 3 години. Патологията се отбелязва главно при мъжете. Синдромът се характеризира с остър ход и бързо развитие на усложнения с увреждане на вътрешните органи. Това налага бързото предоставяне на квалифицирана помощ..
Основната причина за развитието на синдрома на Стивънс-Джонсън се нарича от лекарите лекарства. Остра алергична реакция се наблюдава при предозиране на лекарства или при индивидуална непоносимост към компонентите. По правило това са антибиотици от групата на пеницилин, нестероидни противовъзпалителни средства, регулатори на централната нервна система, болкоуспокояващи, сулфонамиди и витамини.
По-рядко инфекциозните заболявания са причина за синдрома на Стивънс-Джонсън. Инфекциозно-алергичната форма възниква при поява на херпес, грип, хепатит или ХИВ инфекция, а в детска възраст причинителят са вирусите на морбили, паротит и варицела. Понякога е възможна негативна реакция с гъбични и бактериални инфекции.
Ракът може да провокира синдром (карцином или лимфом). Понякога лекарите не са в състояние да установят етиологията на заболяването, като в този случай говорят за идиопатична форма.
Синдромът на Стивънс-Джонсън е мълниеносна алергична реакция, която се развива бързо и е много остра. Първите симптоми са подобни на признаци на респираторно заболяване. Пациентът развива слабост, висока температура, треска до 40 ° C, болки в ставите, главоболие и сънливост. Може да имате възпалено или болки в гърлото, суха кашлица.
В някои случаи се наблюдават диспептични разстройства: гадене, повръщане, диария и пълна липса на апетит. Нарушения на сърдечно-съдовата система - тахикардия (сърцебиене) и ускоряване на пулса.
Това състояние продължава няколко часа, след което се появява характерна за синдрома симптоматика - обриви по кожата и лигавиците.
Обривът може да бъде локализиран в различни части на тялото, но като правило обривите са симетрични. Преобладаваща алергична реакция се наблюдава на местата на коляното и лакътните извивки, на лицето и на гърба на ръката и краката. Обривът се появява и по лигавиците - в устата, по очите и гениталиите. Обриви, придружени от силно парене и сърбеж.
Външно обривът е подобен на папули с диаметър 2-4 мм. В центъра на образуването е везикул със серозна или хеморагична течност. Външната част на папулата е яркочервена. Мехурчетата, локализирани върху лигавиците, бързо се спукват, оставяйки на това място болезнени ерозии, които в крайна сметка стават жълти.
Увреждането на лигавицата на очите е подобно на алергичния конюнктивит. Често се присъединява вторична инфекция, която причинява остър възпалителен процес с гноен разряд. На роговицата и конюнктивата се образуват ерозивни и язвени лезии. Може би развитието на кератит, блефарит или иридоциклит.
При увреждане на лигавицата на устната кухина и червената граница на устните пациентът изпитва затруднения в храненето и пиенето. Храненето се осигурява с помощта на сонда, а лекарствата се прилагат интравенозно.
Психоемоционалното състояние на пациента се влошава. Изпитва тревожност и раздразнителност, става затворен и летаргичен. Поради постоянния сърбеж и болка сънят се нарушава, апетитът се влошава и работата намалява.
За диагностицирането на синдрома се събира анамнеза. Лекарят установява дали пациентът има склонност към алергична реакция, дали е била преди и какво е послужило за неин патоген. Важно е да се открие фактът на приема на лекарства или наличието на инфекциозен процес. Лекарят провежда визуален преглед, като оценява състоянието на кожата и лигавиците.
Лабораторни методи за диагностика: общи и биохимични кръвни изследвания. Диагностичната стойност е нивото на ензимите урея, билирубин и аминотрансфераза.
Коагулограмата ви позволява да оцените коагулацията на кръвта и скоростта на кръвните съсиреци. Може да се направи имунограма, която може да открие специфични антитела в кръвта. Наличието на патология е показано с повишено ниво на Т-лимфоцитите.
Понякога хистологичното изследване разкрива некроза на епидермалните клетки, диагностицира периваскуларна лимфоцитна инфилтрация.
Инструментални методи за диагностика: КТ на бъбреците, радиография на белите дробове, ултразвук на отделителната система. В някои случаи е необходима допълнителна консултация с нефролог, пулмолог, уролог и офталмолог..
По време на диагнозата е важно да се разграничи синдромът на Стивънс-Джонсън от пемфигус, синдром на Лайъл и други патологии, които имат подобни симптоми.
Синдромът на Стивънс-Джонсън изисква незабавна медицинска помощ. Преди настаняването на пациент в болница е важно да се катетеризира вена и да се започне инфузионна терапия. За да се намали нивото на алергени в кръвта, се използват капкомер с физиологичен разтвор или колоиден разтвор. Освен това, преднизонът (60-150 mg) се прилага интравенозно на пациента. Ако се развие подуване на лигавичната лигавица, дишането е нарушено, тогава пациентът се прехвърля на изкуствена белодробна вентилация.
След като острата атака отшумява, пациентът се настанява в болница, където е постоянно под наблюдението на медицински персонал. Аналгетиците се предписват за облекчаване на болката и облекчаване на състоянието. Глюкокортикостероидите помагат за премахване на възпалението.
Ако е необходимо, се провежда венозно преливане на плазмен и протеинов разтвор. Освен това се предписват лекарства с високо съдържание на калций и калий. За борба с алергиите се предписват антихистамини - Suprastin, Diazolin или Loratadin.
При бактериално увреждане на организма се провежда антибиотична терапия. В същото време е строго забранено използването на антибиотици от групата на пеницилин и витаминни комплекси. За подобряване състоянието на кожата се предписват противовъзпалителни мехлеми и антисептични разтвори.
На пациента се препоръчва диетична храна с пълното изключение на алергенни продукти (мед, шоколад, риба и кафе).
С навременна помощ прогнозата е доста благоприятна. Въпреки това, често синдромът е придружен от тежки усложнения, което усложнява лечението. Обикновено това е вагинит при жените и стриктура на уретрата при мъжете. При увреждане на лигавиците на очите се развива блефароконюнктивит и зрителната острота намалява. Като усложнение е възможно развитието на пневмония, колит, бронхиолит и вторична инфекция. Острата бъбречна недостатъчност е по-рядка и производството на хормони от надбъбречните жлези е нарушено. В 10% от случаите пациентите със синдром на Стивънс-Джонсън умират.
За да се предотврати синдромът или неговият рецидив, лекарствата трябва да се избягват, без предварително да се консултират с лекар. В случай на лечение е важно да се предупреди медицинският персонал за наличието на алергии. Навременното лечение на инфекциозни заболявания също ще помогне да се избегне патология..
Тази статия е публикувана само за образователни цели и не е научен материал или професионален медицински съвет..
Синдромът на Стивънс-Джонсън е рядко, животозастрашаващо заболяване на кожата и лигавиците. Лекарите свързват това състояние с приема на определени лекарства и заразяване..
Основният симптом на синдрома на Стивънс-Джонсън е образуването на тъмночервени болезнени петна, които водят до силно подуване и лющене на кожата. Горният слой на кожата, наречен епидермис, е отделен от подлежащия слой на кожата, наречен дерма.
Синдромът на Стивънс-Джонсън е описан за първи път през 1922 г., когато двама лекари - Алберт Стивънс и Франк Джонсън, изследват симптомите на неизвестно състояние при две млади момчета и публикуват доклад за тяхната болест. В резултат това състояние се нарича синдром на Стивънс-Джонсън..
Синдромът на Стивънс-Джонсън е подобен на токсичната епидермална некролиза (синдром на Лайъл). Експертите смятат, че те принадлежат към един и същ спектър от заболявания, а синдромът на Стивънс-Джонсън е по-малко тежък от токсичната епидермална некролиза. Ако симптомите засягат по-малко от 10% от телесната повърхност, тогава човекът има синдром на Стивънс-Джонсън и ако кожните елементи засягат повече от 30% от повърхността на тялото, това е токсична епидермална некролиза. В случаите, когато симптомите засягат 10-30% от повърхността на тялото, експертите смятат това за припокриване на синдрома на Стивънс-Джонсън и Лайъл.
Хората със синдром на Стивънс-Джонсън се нуждаят от хоспитализация поради животозастрашаващи усложнения. Те включват сепсис, белези на лигавиците (като очите и гениталиите), многоорганна недостатъчност и риск от сериозни нарушения на телесната температура, хидратация и други телесни функции.
Първоначалните симптоми на синдрома на Стивънс-Джонсън са по-общи, отколкото специфични. Тези симптоми включват:
След 1-3 дни върху тялото се появява червен или лилав обрив. Често започва по лицето и гърдите. Обривът се превръща в мехури, които се спукват лесно и кожата започва да се отлепва. Лекарите описват кожата на хората със синдром на Стивънс-Джонсън като кожа след изгаряне. Обривът и мехурите могат да включват други области:
Хората могат да изпитват болка в очите и гениталиите, затруднено преглъщане, дишане и уриниране. Пациентите, които съобщават за симптоми в очите, могат да развият дългосрочни усложнения, като загуба на зрение или силни белези около очите. Въпреки това, ранната намеса може да сведе до минимум или да предотврати тези усложнения. Повече от 50% от пациентите със синдром на Стивънс-Джонсън ще изпитат усложнения, свързани със зрението..
Понякога това състояние може да се разпространи в червата. Човек може да има диария и черни или кафяви изпражнения.
Хората със синдром на Стивънс-Джонсън се нуждаят от лечение в отделението за интензивно лечение, изгаряне или дерматология. Първо лекарите трябва да определят кое лекарство би могло да причини синдром на Стивънс-Джонсън и да прекратят употребата му възможно най-скоро. Лекарите могат да препоръчат човек да спре да приема всички лекарства. Синдромът на Стивънс-Джонсън се лекува с поддържаща грижа и лекарства..
Подкрепящите грижи включват:
При рани, които се появяват в устната кухина, лекарите могат да препоръчат вода за уста. Ако състоянието засяга други области, като очите или гениталиите, специалистите ще играят роля в грижата за човека..
Препаратите за лечение на синдром на Стивънс-Джонсън могат да включват:
Лекарите могат да предписват болкоуспокояващи на хора с прекомерна болка. Някои лекарства за болка обаче причиняват синдром на Стивънс-Джонсън..
Лекарите понякога лекуват синдрома на Стивънс-Джонсън с имуномодулиращи средства като глюкокортикоиди, имуносупресори, интравенозни имуноглобулини или комбинации от тях. Няма консенсус за най-ефективното лечение на синдрома на Стивънс-Джонсън, но в зависимост от характеристиките на човека, някои лекари предполагат, че използването на перорален циклоспорин С е най-добрата стратегия за лечение.
Не всички лекари предписват глюкокортикоиди, защото смятат, че могат:
Необходими са повече изследвания, преди лекарите да препоръчат глюкокортикоидна терапия за хора със синдром на Стивънс-Джонсън. Използването на интравенозни имуноглобулини все още предизвиква противоречия.
Основната причина за синдрома на Стивънс-Джонсън е употребата на определени лекарства, но също така и синдромът на Стивънс-Джонсън може да бъде резултат от инфекции. Изследователите смятат, че съществуват и други неизвестни за момента рискови фактори за развитие на синдрома на Стивънс-Джонсън. Лекарите трябва да открият причината за синдрома на Стивънс-Джонсън при всеки пациент. Ако причината е лекарството, те трябва незабавно да спрат приема на лекарството. Ако синдромът на Стивънс-Джонсън се развие в резултат на инфекция, тогава са необходими подходящи антибиотици.
Лекарства, които могат да причинят синдром на Стивънс-Джонсън:
Инфекции като микоплазмена пневмония могат да причинят синдром на Стивънс-Джонсън..
Някои хора са изложени на по-голям риск от развитие на синдром на Стивънс-Джонсън от други. Фактори, които увеличават развитието на синдрома на Стивънс-Джонсън, могат да включват:
Честотата на синдрома на Стивънс-Джонсън и токсичната епидермална некролиза е приблизително 100 пъти по-висока сред хората с ХИВ.
Синдромът на Стивънс-Джонсън е сериозно състояние на кожата, което може да се развие в отговор на определени лекарства или инфекции. Хората със синдром на Стивънс-Джонсън се нуждаят от незабавна медицинска помощ. Въпреки много лечение, пациентите могат да умрат от синдрома на Стивънс-Джонсън. Възрастните хора и хората с други основни заболявания имат по-висок риск от смърт..
Каним ви да се абонирате за нашия канал в Yandex Zen
Спомагателното лечение на рак на кожата с народни средства е доста ефективно в ранен етап на откриване на заболяване. Алтернативната медицина ще бъде силен съюзник на традиционната и съчетавайки двете посоки, шансовете за победа на болестта значително се увеличават. Онколозите нямат нищо против използването на билкови лекарства, при условие, че то се провежда заедно с лекарства и под техния строг контрол.
Туморите, които са се образували в резултат, обикновено се откриват на първите етапи от развитието на болестта. Това се дължи на външната проява на злокачествени тумори. В повечето случаи заболяването реагира положително на методи за лечение, които се тестват от практиката и времето. Традиционната медицина предлага два варианта за борба с рака на кожата:
Външното лечение трябва да се провежда по строга схема на терапевтичния курс. Мехлемите, компресите, лосионите трябва да се приготвят точно според предписанието и под наблюдението на опитен билкар.
И също така терапията с билки и натурални съставки ще има следните ефекти:
Задължително е да се лекува рак на кожата с лекарствата, които традиционната медицина ще предложи. Неразумно е да отказвате хоспитализация и медицински грижи, разчитайки само на народни средства. Но алтернативното лечение ще бъде положително допълнение към основния терапевтичен курс и ще помогне за по-бързото преодоляване на болестта..
Професионалните билкари твърдят, че злокачествените заболявания са най-добре лекувани със златна мустакова емулсия, която може да помогне дори в случай на плоскоклетъчен рак на кожата. Рецепта:
Лечението на рака с лечебно растение ще има положителен резултат. Използвайте приготвени препарати на базата на чистотин трябва да бъдете внимателни, тъй като съдържа токсични вещества. В малки дози отровата ще помогне за унищожаване на патогени и ще има мощен противотуморен ефект. От тревата можете да приготвите алкохолна тинктура, която се използва в пълен терапевтичен курс. За рак на кожата и меланом можете да използвате сок от чистотин, който ефективно унищожава раковите клетки.
Лечението на различни форми на рак на дермата се осъществява от алкалоида на подофилума на щитовидната жлеза. Най-ефективни са препаратите, приготвени у дома от натрошените му корени. Рецепта:
Гъбичката Veselka vulgaris съдържа полизахариди, които при поглъщане активно стимулират производството на перфорин. Именно това вещество допринася за унищожаването на раковите клетки, като им пречи да растат и да се размножават. Рецепти:
Вливането на гъби влияе неблагоприятно на проявите, поради което от него се правят лосиони върху засегнатите участъци от кожата.
Синдромът на Стивънс-Джонсън - токсично-алергично заболяване, което е злокачествен вариант на булозен мултиформен ексудативен еритем.
Етиология и патогенеза. Причината за неговото развитие могат да бъдат лекарства (антибиотици, сулфонамиди, аналгетици, барбитурати и др.). Развитието на процеса се основава на токсико-алергични реакции. Предполага се наследствено предразположение към развитието на синдром на Стивънс - Джонсън, което се изразява в потискане на факторите на естествена резистентност, Т-клетъчна имунодефицит и повишаване на В-лимфоцитите в периферната кръв. Алергичната реакция, развиваща се при излагане на алерген, е насочена към кератиноцитите с образуването на циркулиращи имунни комплекси в кръвния серум, отлагането на IgM и компонента на SZ комплемента по протежение на базалната мембрана на епидермиса и в повърхностните дермални кръвоносни съдове.
Клиничната картина. Заболяването се развива остро с висока температура, артралгия, миалгия. След това след няколко часа или 2-3 дни се появяват лезии на лигавиците на устната кухина (мехури, ерозия със сиво-бели филми, хеморагични корички, пукнатини, ерозия на червената граница на устните), око под формата на конюнктивит с образуване на ерозивно-язвени участъци, кератит, увеит, генитална лигавица с развитието на уретрит, баланит, вулвовагинит. В процеса могат да участват и други лигавици. Кожната лезия се характеризира с дисеминирани еритематично-папулозни заоблени елементи с лилав цвят в периферната зона и потънал цианотичен център с диаметър от 1 до 3-5 см, в центъра на много от тях са образувани мехури със серозно или хеморагично съдържание.
Отваряйки се, мехурчетата оставят сочна яркочервена ерозия, с течение на времето. Основната локализация на кожни лезии на багажника, в перинеума. Тежките общи явления (треска, неразположение, главоболие и др.) Продължават 2-3 седмици. На този фон могат да се развият пневмония, диария, бъбречна недостатъчност и други усложнения, които в 5-10% от случаите водят до смърт. В кръвта се отбелязват левкоцитоза с изместване на формулата вляво, еозинопения и увеличаване на СУЕ. Възможно увеличение на билирубин, урея, аминотрансферази, промени в плазмената фибринолитична активност поради активиране на протеолитичната система, намаляване на общото количество протеин поради албумина. Имунограмата показва намаляване на общия брой на Т-лимфоцитите и имуноглобулините от класове G, M.
Диагнозата се основава на анамнеза, клинично представяне и лабораторни данни. Диференциалната диагноза се провежда с пемфигус, синдром на Лайел и др..
Лечение: кортикостероиди със средна доза (30-60 mg на ден през устата по отношение на преднизолон), докато се постигне изразен клиничен ефект, последвано от постепенно намаляване на дозата до пълно отнемане в рамките на 3-4 седмици. Ако пероралното приложение не е възможно, кортикостероидите се прилагат парентерално. Те също така извършват дейности, насочени към инактивиране и отстраняване на антигени и циркулиращи имунни комплекси от организма, използвайки ентеросорбенти, хемосорбция и плазмафереза. За борба със синдрома на ендогенна интоксикация се прилагат по 2-3 литра течност на ден парентерално (физиологичен разтвор, хемодеза, разтвор на Рингер и др.), Както и албумин, плазма. Предписват се също калциеви, калиеви препарати, антихистамини, в случай на заплаха от инфекция - широкоспектърни антибиотици. Кортикостероидните кремове се използват външно (lorinden C, celestoderm с гаромицин и др.), 2% водни разтвори на метиленово синьо, тинтява виолетова.
Сред привидно безобидните има остри, дори сериозни, сериозни форми на заболявания, провокирани от алерген. Те включват синдром на Стивънс Джонсън. Той има изключително опасен характер и принадлежи към подвид на онези алергични реакции, които са шоково състояние за човешкото тяло. Помислете колко опасен е този синдром и как може да се лекува..
Този синдром за първи път се споменава през 1922г. Той получи името от автора, който описа основните признаци на болестта. Може да се появи на всяка възраст, но по-често при хора над 20 години..
По принцип това е заболяване на кожата и лигавиците на човешкото тяло, причинено от алергии. Представлява формата, когато епидермалните клетки започват да умират, в резултат на това - отделяйки се от дермата.
Синдромът на Джонсън е злокачествен ексудативен еритем, който може да доведе до смърт. Състоянието, причинено от синдрома, заплашва не само здравето, но и живота. Опасно е, защото всички симптоми се появяват след няколко часа. Можем да кажем, че това е токсична форма на заболяването.
Този синдром не се проявява като нормална алергична реакция. На лигавиците се образуват мехурчета, които в буквалния смисъл на думата се прилепват към гърлото, гениталиите, кожата. Човек може да се задуши поради това, да откаже да яде, защото много е болезнено, очите могат да се слепят, кисели и тогава везикулите се пълнят с гной. И трябва да кажа, че това състояние е много опасно за човек.
Пациентът Симптом Стивънс Джонсън е в състояние на треска, самото заболяване прогресира със светкавична скорост - треска, болки в гърлото. Всичко това са само първоначалните симптоми. Това е много подобно на настинка или ТОРС, затова мнозина просто не обръщат внимание и не подозират, че е време да лекуват пациента.
Често кожните лезии се появяват не на една част от тялото, но по-късно всички обриви се сливат заедно. Прогресирайки, болестта провокира отделяне на кожата.
Лекарите обаче заявяват, че това патологично състояние е много рядко и само 5 души от милион души са склонни към патология. До ден днешен науката изучава механизма за развитие, профилактика и лечение на синдрома. Това е важно, защото хората с това заболяване се нуждаят от спешна помощ от квалифицирани специалисти и специални грижи..
Към днешна дата има четири основни причини, които провокират развитието на SJS..
Един от тях се счита за приемане на лекарства. Най-често това са антибиотични лекарства.
Следващата причина за SJS е инфекция, която прониква в човешкото тяло. Между тях:
Онкологичните заболявания се класифицират като отделен фактор, провокиращ SSD. Този синдром може да бъде усложнение на злокачествен тумор..
Много рядко това заболяване може да се появи на фона на хранителна алергия, ако вещества, които могат да доведат до интоксикация, систематично влизат в тялото.
Още по-рядко синдромът се развива в резултат на ваксинация, когато тялото реагира с повишена чувствителност към компонентите на ваксината..
Въпреки това, до ден днешен медицината не знае защо болестта може да се развие без нейните провокиращи причини. Т-лимфоцитите са в състояние да защитят организма от чужди организми, но в състояние, което причинява синдрома, тези Т-лимфоцити се активират срещу собственото им тяло и унищожават кожата.
Състоянието на тялото, причинено от синдрома, може да се нарече по-скоро аномалия на човешкото тяло. Реакциите, които той лансира, се развиват много бързо и често по някаква причина.
Лекарите обаче се фокусират върху факта, че не трябва да отказвате да приемате лекарства, провокиращи синдрома. Обикновено всички тези лекарства се предписват като лечение на сериозни заболявания, при които без лечение фатален изход е възможен много по-бързо..
Основното е, че не всеки има алергия, следователно, лекуващият лекар трябва да се увери, че срещата е подходяща, като се вземе предвид медицинската история на пациента.
Колко бързо се развива болестта, ще зависи от състоянието на имунната система на човека. Всички симптоми могат да се появят след ден или след няколко седмици..
Всичко започва с неразбираем сърбеж и малки червени петна. Първият звънец от развитието на синдрома е появата на везикули или були по кожата. Ако докоснете или случайно ги докоснете, те просто ще отпаднат, оставяйки гнойни рани зад себе си.
Тогава температурата на тялото рязко се повишава - до 40 градуса по Целзий, ще започне главоболие, болки, треска, лошо храносмилане, зачервяване и болки в гърлото. Трябва да се отбележи, че всичко това се случва за кратък период от време. Ето защо трябва незабавно да се обадите на линейка или спешно да закарате пациента в болницата. Отлагането може да струва живота на човек.
След светкавично появата на горните симптоми малките мехурчета стават големи. Те са покрити със светлосив филм и коричка от пудра кръв. Патологията често се развива в устата. Устните на пациента се слепват, така че той отказва храна и не може да произнесе дума.
На външен вид цялата тази картина наподобява тежки изгаряния на кожата, а симптомите са подобни на изгаряне от 2 градуса. Само мехурчетата се отлепват с цели плочи и на тяхно място остава мокра кожа, подобна на захароза.
Първоначално са засегнати само няколко части от тялото - лицето и крайниците. Тогава болестта прогресира и всички ерозии се сливат. В същото време дланите, стъпалата и главата остават непокътнати. Този факт за лекарите става основен при признаването на SJS..
Пациент с лек натиск върху кожата още от първите дни от появата на симптомите ще изпита силна болка.
Към синдрома може да се присъедини и инфекциозно заболяване, което само ще влоши хода на заболяването. Друг фактор за идентифициране на диабета е увреждането на очите. Поради гной клепачите могат да растат заедно, ще се появи конюнктивит със сериозна форма. В резултат на това пациентът може да загуби зрение.
Гениталиите няма да останат непокътнати. Като правило започва развитието на вторични заболявания - уретрит, вагинит, вулвит. След известно време засегнатите участъци от кожата се разрастват, но остават белези и уретрата се стеснява..
Всички мехури по кожата ще бъдат яркочервени с примес на гной и кръв. Когато спонтанно се отворят, на мястото им остават рани, които след това се покриват с груба кора.
Следните снимки показват примери за това как изглежда синдромът на Стивънс Джонсън:
За да се диагностицира правилно и да не се обърка синдромът с друго заболяване, е необходимо да се преминат тестове за потвърждаване на SDS. Това е на първо място:
Разбира се, специалист ще оцени естеството на обривите и ако има усложнения, тогава трябва да се консултирате не само с дерматолог, но и с пулмолог и нефролог.
След като диагнозата бъде потвърдена, лечението трябва да започне незабавно. Прокрастинацията може да струва живота на пациента или да доведе до развитието на по-сериозни усложнения.
Помощ, която може да бъде предоставена у дома на пациент преди хоспитализация в болница. Необходимо е да се предотврати дехидратацията. Това е основното в първия етап на терапията. Ако пациентът може да пие сам, тогава трябва да му давате редовно чиста вода. Ако пациентът не може да свали устата си, тогава няколко литра физиологичен разтвор се прилага интравенозно.
Основната терапия ще бъде насочена към премахване на интоксикацията на организма и предотвратяване на усложнения. На първо място, пациентът е спрян да дава лекарства, които провокираха алергична реакция. Изключение могат да бъдат само основните лекарства.
След хоспитализация на пациента се предписват:
Основата на лечението трябва да бъде хормонални глюкокортикоиди. Често устната кухина на пациента се засяга незабавно и той не може да отвори устата си, така че лекарствата се инжектират.
За пречистване на кръвта от токсични вещества, на пациента се прилага плазмена филтрация или мембранна плазмафереза.
При правилна терапия лекарите обикновено дават положителна прогноза. Всички симптоми трябва да отшумят 10 дни след началото на лечението. След известно време телесната температура ще спадне до нормалното, а възпалението от кожата ще намалее под въздействието на лекарства.
Пълното възстановяване ще дойде след месец, не повече.
По принцип превенцията на заболяването е обичайните предпазни мерки. Те включват:
Също така тези, които имат слаб имунитет и тези, които поне веднъж са страдали от SSD, трябва винаги да помнят, че трябва да се грижите за себе си и да обръщате внимание на смущаващите обаждания. Трудно е да се предвиди развитието на синдрома.
Ако се спазват превантивни мерки, тогава могат да се избегнат усложнения и бързото развитие на болестта..
Разбира се, винаги трябва да следите здравето си - редовно да се темпераментирате, за да може тялото да устои на болести, да използвате антимикробни и имуностимулиращи лекарства.
Не забравяйте за храненето. Тя трябва да бъде балансирана и завършена. Човек трябва да получава всички необходими витамини и минерали, така че да не са в недостиг.
Основната гаранция за ефективно лечение е спешната терапия. Всички, които са изложени на риск, трябва да помнят това и без забавяне в случай на подозрителни симптоми да потърсят медицинска помощ.
Основното нещо е да не се поддавате на паника и да предприемате първите важни действия в началния етап на заболяването. Мултиформата на ексудативния еритем е много рядка и обострянето обикновено се случва през извън сезона - през есента или пролетта. Заболяването се развива както при мъже, така и при жени на възраст от 20 до 40 години. Въпреки това, има моменти, когато е открит симптом при деца под 3 години..
Ако знаете за рисковете, тогава можете да се предпазите от много усложнения на синдрома, които могат да донесат много здравословни проблеми..
Еритемна мултиформа (L51.1), Токсична епидермална некролиза [Lyell] (L51.2)
РУССКО ОБЩЕСТВО НА ДЕРМЕНОВЕРОЛОГИТЕ И КОЗМЕТОЛОГИТЕ
Код за международна класификация на болестите ICD-10
Синдром на Стивънс-Джонсън - L51.1
Токсична епидермална некролиза - L 51.2
дефиниция
Синдром на Стивънс-Джонсън / Токсична епидермална некролиза - Епидермолитични лекарствени реакции (ELRs) - Остри тежки алергични реакции, характеризиращи се с обширни кожни и лигавични лезии, предизвикани от медикаменти.
В зависимост от зоната на засегнатата кожа се разграничават следните форми на ELR:
- Синдром на Стивънс-Джонсън (SJS) - по-малко от 10% от повърхността на тялото;
- токсична епидермална некролиза (TEN, синдром на Lyell) - повече от 30% от повърхността на тялото;
- междинна форма на SJS / TEN (увреждане на 10-30% от кожата).
Най-често синдромът на Стивънс-Джонсън се развива при прием на лекарства, но в някои случаи не е възможно да се определи причината за заболяването. Сред лекарствата, когато се приема, често се развива синдромът на Стивънс-Джонсън, има: сулфаниламиди, алопуринол, фенитонин, карбамазепин, фенибутазол, пироксикам, хлорормазанон, пеницилини. По-рядко развитието на синдрома се улеснява от прилагането на цефалоспорини, флуорохинолони, ванкомицин, рифампицин, етамбутол, теноксикам, тиапрофенова киселина, диклофенак, сулиндак, ибупрофен, кетопрофен, напроксен, тиабендазол.
Честотата на ELR се оценява като 1-6 случая на милион души. ELR може да се появи на всяка възраст, рискът от развитие на заболявания се увеличава при хора на възраст над 40 години, при ХИВ-позитивни индивиди (1000 пъти), пациенти със системен лупус еритематозус и рак. Колкото по-стара е възрастта на пациента, толкова по-сериозно съпътстващо заболяване и по-широко увреждане на кожата, толкова по-лош е прогнозата на заболяването. Смъртността от ELR е 5-12%.
Заболяванията се характеризират с латентен период между приемането на лекарството и развитието на клиничната картина (от 2 до 8 седмици), необходим за формиране на имунен отговор. Патогенезата на ELR е свързана с масовата смърт на базални кератиноцити на кожата и епитела на лигавиците, причинени от апоптоза, индуцирана от Фас и медиирана с перфорин / гранзим. Програмирана клетъчна смърт настъпва в резултат на имунизирано възпаление, важна роля в развитието на което играят цитотоксичните Т клетки.
При синдром на Стивънс-Джонсън се отбелязва увреждане на лигавиците на поне два органа, площта на лезията достига не повече от 10% от цялата кожа.
Синдромът на Стивънс-Джонсън се развива остро, увреждането на кожата и лигавиците се придружава от тежки общи нарушения: висока телесна температура (38. 40 ° C), главоболие, кома, диспептични симптоми и др. Обривите се локализират главно по кожата на лицето и тялото. Клиничната картина се характеризира с появата на множество полиморфни обриви под формата на пурпурно-червени петна със синкав оттенък, папули, везикули и прицелни лезии. Много бързо (в рамките на няколко часа) на тези места се образуват мехурчета до дланта на възрастен и по-голям; сливайки се, те могат да достигнат гигантски размери. Покривките на мехурчета са сравнително лесни за счупване (положителен симптом на Николски), образувайки обширни яркочервени ерозивни плачещи повърхности, граничещи с парчета капаци на мехурчета ("епидермална яка").
Понякога по кожата на ръцете и краката се появяват закръглени тъмночервени петна с хеморагичен компонент.
Най-тежката лезия се наблюдава върху лигавиците на устната кухина, носа, гениталиите, кожата на червената граница на устните и в перианалната област, където се появяват мехури, които бързо се отварят, излагайки обширни, рязко болезнени ерозии, покрити със сивкаво фибринозно покритие. На червената граница на устните често се образуват гъсти кафяво-кафяви хеморагични корички. При увреждане на очите се наблюдава блефароконюнктивит, съществува риск от развитие на язви на роговицата и увеит. Пациентите отказват да ядат, оплакват се от болка, парене, свръхчувствителност при преглъщане, парестезия, фотофобия, болезнено уриниране.
Диагнозата на синдрома на Стивънс-Джонсън се основава на историята на заболяването и характерното клинично представяне..
При провеждане на клиничен кръвен тест се откриват анемия, лимфопения, еозинофилия (рядко); неутропенията е неблагоприятен прогностичен признак.
При необходимост се извършва хистологично изследване на кожната биопсия. Хистологичното изследване показва некроза на всички слоеве на епидермиса, образуване на празнина над междинната мембрана, отделяне на епидермиса, възпалителна дермална инфилтрация в дермата е леко или липсва.
Синдромът на Стивънс-Джонсън трябва да се разграничава от пемфигус вулгарис, стафилококов оскъден кожен синдром, токсична епидермална некролиза (синдром на Лайъл), който се характеризира с епидермално отделяне на повече от 30% от повърхността на тялото; реакция на присадка срещу гостоприемник, мултиформена еритема на еритема, скарлатина, термично изгаряне, фототоксична реакция, ексфолиативна еритродермия, фиксирана токсидермия.
Подобряване на общото състояние на пациента;
- регресия на обриви;
- предотвратяване на развитието на системни усложнения и рецидиви на заболяването.
Общи бележки за терапия
Лечението на синдрома на Стивънс-Джонсън се провежда от дерматовенеролог, лечението на по-тежки форми на ELR се извършва от други специалисти, дерматовенеролог участва като консултант.
Ако бъде открита епидермолитична лекарствена реакция, лекарят, независимо от неговата специализация, е длъжен да предостави на пациента спешна медицинска помощ и да осигури транспортирането му до центъра за изгаряне (отделение) или до отделението за интензивно лечение.
Незабавното прекратяване на лекарството, което провокира развитието на ELR, увеличава преживяемостта с кратък полуживот. В съмнителни случаи трябва да спрете приема на всички лекарства, които не са жизненоважни, и особено на тези, които са започнали през последните 8 седмици.
Необходимо е да се вземат предвид неблагоприятните прогностични фактори за хода на ELR:
1. Възраст> 40 години - 1 точка.
2. Сърдечна честота> 120 в минута. - 1 точка.
3. Увреждане> 10% от повърхността на кожата - 1 точка.
4. Злокачествени новообразувания (включително анамнеза) - 1 точка.
5. При биохимичен кръвен тест:
- ниво на глюкоза> 14 mmol / l - 1 точка;
- ниво на урея> 10 mmol / l - 1 точка;
- бикарбонати 5 точки (90%).
Показания за хоспитализация
Диагностика на синдром на Стивънс-Джонсън / Токсична епидермална некролиза.
Системна терапия
1. Системни глюкокортикостероидни лекарства:
- преднизон (В) 90-150 mg на ден интрамускулно или интравенозно
или
- дексаметазон (В) 12-20 mg на ден интрамускулно или интравенозно.
2. Инфузионна терапия (приемливо е редуване на различни схеми):
- калиев хлорид + натриев хлорид + магнезиев хлорид (С) 400,0 ml интравенозно, в курс 5-10 инфузии
или
- натриев хлорид 0,9% (С) 400 ml интравенозно в рамките на 5-10 инфузии
или
- калциев глюконат 10% (С) 10 ml 1 път на ден интрамускулно за 8-10 дни;
- натриев тиосулфат 30% (С) 10 ml 1 път на ден интравенозно за 8-10 инфузии.
Също така е оправдано провеждането на хемосорбционни процедури, плазмафереза (С).
3. В случай на инфекциозни усложнения се предписват антибактериални лекарства, като се вземат предвид избрания патоген, неговата чувствителност към антибактериални лекарства и тежестта на клиничните прояви.
Външна терапия
се състои в щателна грижа и лечение на кожата чрез почистване, отстраняване на некротична тъкан. Не трябва да се извършва широко и агресивно отстраняване на некротично променения епидермис, тъй като повърхностната некроза не е пречка за повторна епителизация и може да ускори пролиферацията на стволови клетки чрез възпалителни цитокини.
За външна терапия се използват разтвори на антисептични лекарства (D): разтвор на водороден пероксид 1%, разтвор на хлорхексидин 0,06%, разтвор на калиев перманганат (D).
За лечение на ерозия се използват превръзки за рани, анилинови багрила (D): метиленово синьо, фукорцин, диамантено зелено.
В случай на увреждане на очите е необходима консултация с офталмолог. Не се препоръчва използването на капки за очи с антибактериални лекарства поради честото развитие на синдрома на сухото око. Препоръчително е да използвате капки за очи с глюкокортикостероидни лекарства (дексаметазон), препарати с изкуствена сълза. Необходимо е механично унищожаване на ранните синехии в случай на тяхното образуване.
В случай на увреждане на устната лигавица, изплакнете няколко пъти на ден с антисептични (хлорхексидин, мирамистин) или противогъбични (клотримазол) разтвори.
Специални ситуации
Лечение на деца
Изисква интензивно интердисциплинарно взаимодействие на педиатри, дерматолози, офталмолози, хирурзи:
- контрол на баланса на течностите, електролитите, температурата и кръвното налягане;
- асептично отваряне на все още еластични мехурчета (гумата се оставя на място);
- микробиологичен мониторинг на огнища по кожата и лигавиците;
- грижа за очите и устната кухина;
- антисептични мерки, за лечение на ерозия при деца прилагайте анилинови багрила без алкохол: метиленово синьо, блестящо зелено;
- незалепващи превръзки за рани;
- поставяне на пациента на специален матрак;
- адекватни лекарства за болка;
- внимателни терапевтични упражнения за предотвратяване на контрактури.
Изисквания за лечение
- клинично възстановяване;
- предотвратяване на рецидиви.
ПРЕДОТВРАТЯВАНЕ
Предотвратяването на рецидив на синдрома на Стивънс-Джонсън е изключването на лекарства, причинили това заболяване. Препоръчва се да носите идентификационна гривна, указваща лекарствата, които са причинили синдрома на Стивънс-Джонсън..
Персоналът на работната група за изготвяне на федерални клинични указания за профила "Дерматовенерология", раздел "Синдром на Стивън-Джонсън":
1. Заславски Денис Владимирович - професор на катедрата по дерматовенерология SBEI HPE "Санкт Петербургски педиатричен университет" на Министерството на здравеопазването на Русия, професор, доктор на медицинските науки, Санкт Петербург.
2. Горланов Игор Александрович Началник на катедрата по дерматовенерология SBEI HPE "Санкт Петербургски педиатричен университет" на Министерството на здравеопазването на Русия, професор, доктор на медицинските науки, Санкт Петербург.
3. Самцов Алексей Викторович - ръководител на катедрата по кожни и полово предавани болести FSBEI HPE „Военномедицинска академия на име С.М. Кирова “, доктор на медицинските науки, професор, Санкт Петербург.
4. Хайрутдинов Владислав Ринатович - асистент на катедрата по кожни и полово предавани болести FSBEI HPE „Военномедицинска академия на име С.М. Кирова “, доктор на медицинските науки, Санкт Петербург.
Методи, използвани за събиране / подбор на доказателства:
търсене в електронни бази данни.
Описание на методите, използвани за събиране / подбор на доказателства:
доказателствена база за препоръки са публикации, включени в базите данни Cochrane Library, EMBASE и MEDLINE.
Методи, използвани за оценка на качеството и силата на доказателствата:
· Консенсус на експертите;
· Оценка на значимостта в съответствие с рейтинговата схема (приложена схема).
| Нива на доказателства | описание |
| 1++ | Висококачествени мета-анализи, систематични прегледи на рандомизирани контролирани изпитвания (RCT) или RCT с много нисък риск от систематични грешки |
| 1+ | Качествено извършени мета-анализи, систематични или RCT с нисък риск от системни грешки |
| 1- | Мета-анализи, систематични или RCT с висок риск от пристрастия |
| 2++ | Висококачествени систематични прегледи на проучвания за контрол на случаи или кохортни изследвания. Висококачествени прегледи на проучвания за контрол на случаи или кохортни проучвания с много нисък риск от смесване на ефекти или пристрастия и средна вероятност от причинно-следствена връзка |
| 2+ | Добре проведени изследвания за контрол на случаите или кохортни проучвания със среден риск от смесване на ефекти или пристрастия и средна вероятност за причинно-следствена връзка |
| 2- | Проучвания за контрол на случаите или кохортни изследвания с висок риск от смесване на ефекти или пристрастия и средна вероятност от причинно-следствена връзка |
| 3 | Неаналитични изследвания (например описания на случаите, серия от случаи) |
| 4 | Експертно мнение |
Методи, използвани за даване на препоръки:
Експертен консенсус.
| мощност | описание |
| И | Поне един мета-анализ, систематичен преглед или RCT, оценени като 1 ++, пряко приложими за целевата популация и показващи последователни резултати или група доказателства, включително резултати от изследвания, оценени като 1+, пряко приложими за целевата популация и показващи цялостна стабилност на резултатите |
| AT | Група доказателства, включващи резултати от изследвания, оценени като 2 ++, пряко приложими за целевата популация и демонстриращи цялостна стабилност на резултатите. или екстраполирани доказателства от проучвания с оценка 1 ++ или 1+ |
| С | Група доказателства, включително резултати от изследвания, оценени като 2+, пряко приложими за целевата популация и демонстриращи цялостна стабилност на резултатите; или екстраполирани доказателства от проучвания с оценка 2++ |
| д | Доказателства от ниво 3 или 4; или екстраполирани доказателства от проучвания с оценка 2+ |
Икономически анализ:
Анализ на разходите не е извършен и публикации за фармакоикономиката не са анализирани..
Патологичното състояние е описано за първи път подробно през 1922 г., веднага след което синдромът е кръстен на авторите, записали неговите симптоми. По-късно болестта получи второ име - "злокачествен ексудативен еритем".
Наред със синдрома на Лайъл, пемфигус, булозен вариант на системен лупус еритематозус (SLE), алергичен контактен дерматит и болест на Хейли-Хейли, съвременната дерматология класифицира синдрома на Стивънс-Джонсън като булозен дерматит. Заболяванията са обединени от обща клинична изява - образуване на мехури по кожата и лигавиците на пациента.
Синдромът на Стивънс-Джонсън често представлява опасност за живота на пациента - при тази форма на токсична епидермална некролиза смъртта на епидермалните клетки се придружава от отделянето им от дермата. Булозно увреждане на лигавиците и кожата с алергичен характер обикновено се развива на фона на сериозно състояние на пациента. Заболяването засяга устната кухина, очите и органите на пикочно-половата система.
Развитието на заболяването се причинява от алергична реакция от незабавен тип. Към днешна дата са идентифицирани три основни групи фактори, които могат да имат провокативен ефект:
В други случаи причините за синдрома останаха неясни..
При деца синдромът на Стивънс-Джонсън се развива на фона на вирусни заболявания, които включват:
Според експерти рискът от развитие на синдрома се увеличава с гонорея, йерсиниоза, микоплазмоза, салмонелоза, туберкулоза и туларемия, както и гъбични инфекции, включително хистоплазмоза и трихофитоза.
Възрастните пациенти са по-склонни да получат синдром на Стивънс-Джонсън поради употребата на определени медикаменти или на фона на злокачествени процеси. В случай на лекарства, фатална роля могат да играят:
Редица изследователи включват рискови нестероидни противовъзпалителни средства и регулатори на централната нервна система.
Сред онкологичните заболявания, при които най-често се диагностицира синдром на Стивънс-Джонсън, преобладават карциномите и лимфомите.
В случаите, когато не е възможно да се установи конкретен етиологичен фактор, обикновено става въпрос за идеопатичен синдром на Стивънс-Джонсън.
Синдромът на Стивънс-Джонсън може да бъде диагностициран чрез щателно изследване на пациента, имунологични кръвни изследвания и коагулограми, както и кожни биопсии. Причините за появата на характерни симптоми, които могат да бъдат идентифицирани в началния етап с обстоен дерматологичен преглед, често могат да бъдат определени чрез интервю с пациент.
Хистологичното изследване обикновено разкрива:
При клиничния анализ на кръв със синдром на Стивънс-Джонсън се наблюдават различни неспецифични признаци на възпалителния процес, на коагулограмата могат да се наблюдават нарушения на коагулацията. Кръвната химия може да открие ниско съдържание на протеин.
Имунологичният кръвен тест се счита за най-информативен при диагностицирането на това заболяване, в резултат на което може да се открие значително повишаване на нивото на Т-лимфоцитите и специфичните антитела..
При поставянето на диагноза е важно да се изключат други заболявания, проявени във формирането на мехури, по-специално:
Ако подозирате това заболяване, могат да бъдат проведени допълнителни изследвания, като:
Освен това може да се наложи консултация с други специалисти..
Заболяването се характеризира с остро начало. Пациентите отбелязват бързо увеличаване на симптомите:
Пациентите могат да се оплакват от болки в гърлото, кашлица, повръщане и разстройства на изпражненията.
Няколко часа след първите признаци на заболяването (максимум един ден) по устната лигавица започват да се образуват доста големи мехурчета. След отварянето им се наблюдават обширни дефекти, които са покрити с филми с бяло-сив или жълтеникав оттенък, както и съсирена кръв. В допълнение, патологичният процес се простира до устните. В резултат на това пациентите губят възможността не само да се хранят нормално, но и да пият вода.
Очите първоначално са засегнати от вида на алергичния конюнктивит. Въпреки това, доста често се появяват усложнения под формата на вторична инфекция, след която се развива гнойно възпаление. При диагностициране на синдрома на Стивънс-Джонсън е важно да се обмисли типичната формация върху конюнктивата и роговицата. В допълнение към малките ерозивни и язвени елементи също е вероятно:
При около половината от пациентите патологичните процеси се простират до лигавицата на органите на пикочно-половата система. Най-често с развитието на синдрома на Стивънс-Джонсън може да се открие следното:
Във връзка с белези на ерозии и язви на лигавицата при пациенти често се наблюдава образуване на стриктура на уретрата.
Поражението на кожата се изразява във появата на множество закръглени извисяващи се елементи, визуално наподобяващи мехури (bullae) с размер до 5 см, лилав цвят.
При синдрома на Стивънс-Джонсън характерна особеност на мехурите е появата на серозни или кървави мехури в центъра им. След отваряне на бика се появяват яркочервени дефекти, които бързо се образуват. Най-честите обриви са багажника и перинеума..
Периодът, в който могат да се появят нови обриви, продължава около 2-3 седмици. Продължителността на заздравяването на язва обикновено е около един месец и половина.
Пациентите с диагноза това заболяване получават терапия със следните методи:
При лечение на синдром на Стивънс-Джонсън се предписват високи дози глюкокортикоидни хормони. Предвид увреждането на лигавицата на устната кухина при повечето пациенти, лекарствата най-често се прилагат като инжекции.
Дозировката на лекарствата започва постепенно да намалява едва след като тежестта на симптомите намалява и общото състояние на пациента се подобри.
За да се изчисти кръвта от имунните комплекси, образувани при синдрома на Stevens-Johnson, се използват следните видове екстракорпорална хемокорекция:
Освен това е показано преливане на плазмени и протеинови разтвори. Важна роля в терапията играе осигуряването на достатъчен обем течност на пациента и поддържане на нормалното ежедневно отделяне на урина..
За профилактика и лечение на вторични инфекции се предписват локални и системни антибактериални лекарства.
Симптоматичната терапия помага за намаляване на интоксикацията, десенсибилизацията, облекчаване на възпалението и бързо епителизиране на засегнатите участъци от кожата. Сред използваните лекарства могат да се разграничат десенсибилизиращи средства като дифенхидрамин, супрастин и тавегил, кларитин.
Местно се използват болкоуспокояващи (лидокаин, тримекаин) и антисептик (фурацилин, хлорамин и др.), Както и протеолитични ензими (трипсин, химотрипсин). Използването на кератопластика е ефективно (масло от морски зърнастец, масло от шипка и подобни продукти).
При лечението на синдрома употребата на витамини, включително група В, е противопоказана, тъй като такива средства са силни алергени.
В допълнение към основната терапия, калциевите и калиевите препарати са ефективни.
Синдромът на Стивънс-Джонсън може да бъде усложнен от такива опасни състояния като:
Според официалната статистика около 10% от пациентите с диагноза синдром на Стивънс-Джонсън умират поради усложнения..
Заболяването може да се наблюдава при пациенти на почти всяка възраст, но най-често срещаният синдром на Стивънс-Джонсън се разглежда в категорията 20-40 години, докато е изключително рядък в ранна детска възраст (до три години).
Според различни източници честотата на диагностициране на синдрома е от 0,4 до 6 случая на 1 милион души годишно. В същото време синдромът на Стивънс-Джонсън често засяга мъжете.