Ангиоедем

Симптоми

Ангионевротичният оток е своеобразна реакция на организма, която е алергична и се изразява в подуване на подкожната тъкан, кожата и лигавиците. Най-често се характеризира с остро начало и спонтанен ход, със същото непредвидимо завършване и чести рецидиви.

Доста често подобен симптом се нарича оток на Quincke, така че за първи път тази реакция е описана от немски лекар и физик H. I. Quincke. В медицината можете да намерите и имената "гигантска уртикария" или "ограничен остър оток", но всичко това ще бъде характеристиките на една алергична реакция. Най-често лицето, шията и горната част на тялото са изложени на него, но в редки случаи може да се засегне мембраната на мозъка, вътрешните органи и ставите..

Почти всички са изложени на риск, но тези, които страдат от алергични реакции, са по-предразположени към ангиоедем. Освен това жените и децата страдат няколко пъти по-често от представителите на силната половина на човечеството.

Симптоми на ангиоедем

Естествено, първият симптом на ангиоедем е подуване в областта, която претърпя алергична реакция.

Ако вземем предвид всички характеристики на заболяването, това включва:

Светкавица, но безболезнено подуване на лигавицата, тъканта на лицето, както и ръцете и краката.

Бланширане на кожата в областта на отока.

Появата на големи сърбящи петна с пурпурен цвят по тялото. Те имат ясни очертания и често се сливат заедно. Това се случва, когато уртикарията е прикрепена към ангиоедем..

Често се появява задух, гласът става дрезгав.

Тревожност и лаеща кашлица.

Ако дишането е много затруднено, тогава лицето става синьо, възможно е загуба на съзнание.

Пропастта на фаринкса се стеснява, небето и палатинните арки набъбват.

Понякога алергичната реакция е придружена от диария, повръщане и гадене със силно главоболие.

Ларингеалният оток е най-опасният за живота, тъй като при хората може да се появи асфиксия поради запушване на дихателните пътища. Ако не се предостави квалифицирана помощ, такива условия са фатални..

Ако се появи ангиоедем в областта на вътрешните органи, тогава в този случай симптомите са малко по-различни, човек може да почувства:

Силна коремна болка.

Разхлабени изпражнения, придружени с повръщане.

Ако отокът на Quincke е локализиран в червата или стомаха, тогава изтръпването в горното небце и задната част на езика става чест симптом.

В този случай видимият оток, като правило, не се появява, което значително усложнява диагнозата на заболяването.

Що се отнася до ангиоедем на мозъка, той е доста рядък, но въпреки това се появява, така че трябва да знаете неговите симптоми:

Както при менингит, човек има схванат врат. Това състояние се характеризира с факта, че не е възможно да докоснете брадичката до гърдите.

Летаргията и летаргията могат да бъдат придружени от обсесивно гадене, понякога с повръщане.

Доста често можете да наблюдавате появата на припадъци при пациент.

По правило отокът, независимо от местоположението му, е много опасно състояние и изисква повикване на линейка.

Причини за ангиоедем

Трябва да се разбере, че има няколко причини, които причиняват ангиоедем. Най-честата е алергията, когато може да възникне специфична реакция, когато всеки алерген, към който е чувствителен, проникне в човешкото тяло.

По правило е доста трудно да се установи точно дразнещото вещество, но най-често причините за оток на Quincke са:

Храна, най-често срещаните храни са алергени като: риба, ядки, горски плодове, млечни продукти, яйца, ядки и миди.

Животно палто и пърхот.

Лекарства - пеницилин и сулфатични лекарства, както и АСЕ инхибитори и нестероидни противовъзпалителни средства.

Интензивното излагане на слънце, вода, топлина и студ може да причини ангиоедем.

Понякога подобно състояние може да се развие поради факта, че човек има наследствена форма на заболяването. Все още като потенциални причини за ангиоедем има такива заболявания като лимфом, лупус и левкемия. При вродена патология на комплиментната система, когато група от определени протеини започне спонтанно да реагира на неразумни влияния от външната среда, може да се развие и ангиоедем..

Лечение на ангиоедем

В зависимост от тежестта на симптомите се предписва подходящо лечение. Ако отокът на Quincke се характеризира с леко подуване, тогава просто трябва да премахнете алергена и той бързо ще отстъпи. Понякога може да се приложи студен компрес за облекчаване на симптомите..

При остър ангиоедем се предписват следните лекарства:

В случай на понижение на налягането е необходим адреналинов разтвор от 0,1 в количество 0,5 мл.

За лечение и предотвратяване на възможни рецидиви се предписват Suprastin, Zyrtec, Claritin.

За премахване на токсичните ефекти на алергена върху организма, хемосорбция, ентеросорбция.

Ако е необходимо, дългосрочната терапия се предписва курс на H1 и H2 блокери, както и глюкокортикоиди.

Ако е необходимо, антихистамини могат да се прилагат интравенозно, например дифенхидрамин 50-100 mg.

Като знаете основните симптоми на ангиоедем и знаете как да го разпознаете навреме, понякога можете да спасите живота на човек. Основното е да се обадите на лекар навреме и преди пристигането му се опитайте да идентифицирате и елиминирате възможен алерген. На пострадалия трябва да се даде активен въглен, а вазоконстрикторните капки трябва да се вкарват в носа. На засегнатата зона може да се приложи ледена затопляща машина. Ако подуването не е причинено от цветен прашец, тогава е най-добре да заведете човек на чист въздух и да изчакате пристигането на специалисти.

Образование: Дипломата по специалността „Андрология“ е получена след завършване на резиденция в отделението по ендоскопска урология на Руската академия на медицинските науки в урологичния център на Централната клинична болница № 1 на Руските железници (2007 г.). Тук се провеждат и следдипломни изследвания до 2010 г..

Хранителни диетолози никога не яжте

Куркума - Над 70 научни факта за ползите от куркумата

Отокът е течност в тъканите на определени части на тялото, докато обемът на кожната кухина се увеличава, органите, податливи на оток, престават да функционират нормално. Има хидростатичен и хипопротеинемичен оток. Първият тип включва оток, при който налягането в капиляра се увеличава.

Подуване на органите на дихателната система, по-често - на ларинкса. С подуване на ларинкса се появява дрезгавост на гласа, дишането е затруднено, придружено от кашличен лай тип. Наблюдава се и общото състояние на тревожност на пациента. Кожата в лицето първо придобива син, а след това блед нюанс. Понякога патологията е придружена от загуба на съзнание.

Отокът на лицето е патологично състояние, причинено от задържането на излишната течност в тъканите на лицето (в междуклетъчното пространство), което води до нарушаване на водния метаболизъм и забележимо подуване на лицево-челюстната област. Отокът не е болест - просто симптом на всяко заболяване. За ефективно лечение на оток на лицето, на първо място, е необходимо.

Натрупването на излишна течност в тъканите на тялото води до такова неприятно и неестетично явление като оток. Те могат да се появят в различни области и части на човешкото тяло: по лицето, горните или долните крайници, багажника, вътрешните органи и телесните кухини; се различават по причини.

Подуването на ръцете най-често е признак на някакво сериозно заболяване. Те никога не се появяват без причина. Ако забележите, че ръцете и пръстите ви са подути, това показва, че в тялото ви е настъпила някаква неизправност на определени органи: сърце, бъбреци, черен дроб и др. Веднага щом забележите подуване.

С оток се появява прекомерно натрупване на течност в меките тъкани на тялото. На пръв поглед това може да не изглежда опасно, но редовната поява на оток може да показва патологии, свързани с работата на сърцето и бъбреците, и цироза. Също така, оток често се появява при бременни жени. Ако срещнете този проблем.

Изсипете студена вода в кофа и изсипете един пакет каменна сол в нея. След това накиснете хавлиена кърпа в този разтвор и леко извадена, сложете я в долната част на гърба. Направете това около десет пъти. Тази процедура ще повлияе на уринирането и подуването ще отмине. И още едно традиционно лекарство за лечение на отоци..

Много мъже и жени имат различни здравословни проблеми, на фона на които често се развива оток. В някои случаи причината за подуване може да бъде наследствен фактор. Наднорменото тегло, както и заболявания на сърдечно-съдовата система също могат да провокират появата на оток в меките тъкани. За да се отървете от тях, специалисти.

Ангиоедем (ангоневротичен оток)

Ангиотерапията е патологично състояние, придружено от натрупване на течност в тъканите на кожата и подкожна мастна тъкан поради увеличаване на пропускливостта на стените на кръвоносните съдове на микроваскулатурата. Проявява се чрез оток на кожата с различна локализация (лице, шия, крайници), често комбиниран с уртикария и сърбеж. Диагнозата се поставя чрез физикален преглед, лабораторни кръвни изследвания, изследване на наследствената и алергологичната история на пациента. Терапевтичната тактика зависи от причините за развитието на синдрома, може да включва назначаването на антихистамини, андрогени, инхибитори на фибринолизата и диуретици.

ICD-10

Главна информация

Ангиоедемът е описан за първи път през 1882 г. от немския учен Хайнрих Куинке. Изследователят го счита за независимо заболяване - ангиоедем. Понастоящем е установено, че приблизително половината от случаите на патология възникват поради алергични процеси от типа реагин, докато останалите са независими придобити или наследствени условия. Концепцията за "изолирани ангиотеки" включва редица заболявания, които се основават на нарушения в циркулацията на течността между кръвоносната система и тъканите. Angioteki може да се диагностицира на всяка възраст, при жените се откриват приблизително 1,5-2 пъти по-често, отколкото при мъжете. Генетично детерминираните варианти на патологичното състояние се предават по автозомно доминиращ начин.

Причини за ангиоедем

Има огромен брой външни и вътрешни фактори, допринасящи за развитието на ангиоедем. Непосредствената причина за патологията са промени в системата на комплемента и нарушение на някои други физиологични процеси (коагулация на кръвта, фибринолитични и кининови реакции). В по-голямата част от случаите аномалията се причинява от дефицит или недостатъчна активност на С1 инхибитора, кръвна протеаза, която забавя и спира редица биохимични реакции в кръвта и тъканите. Това явление се появява под въздействието на следните фактори:

  • Генетични характеристики. Значителна част от епизодите на вроден ангиоедем се причинява от мутация на гена SEPRING1, разположен на 11-та хромозома. Той кодира протеиновата последователност на С1 инхибитора, следователно, когато този ген се промени, се забелязва дефицит на протеаза или загуба на неговата функция..
  • Лимфопролиферативни патологии. Някои състояния с ускорено размножаване на лимфоцитите или техните прогениторни клетки (например лимфоми) могат да бъдат придружени от ангиоедем. Причината за това се крие в увеличаването на скоростта на унищожаване на С1 инхибитора.
  • Автоимунни реакции. При определени условия се образуват антитела срещу С1-естераза, които свързват този ензим и допринасят за неговото унищожаване. Процесът може да протича както изолирано, така и със системни алергични реакции или други нарушения.

Рядък вариант на патологията е ангиоедем, който се развива на оптимално ниво на инхибитора на С1 - в основата му се приписва така нареченият естроген-зависим оток. Смята се, че те се дължат на генетични фактори и се предават по механизма, свързан с X, хода на заболяването се влошава при приемането на естрогенни препарати. Съществува и вид заболяване, провокирано от употребата на ангиотензин-конвертиращи ензимни инхибитори, които са част от многобройни антихипертензивни средства.

Патогенеза

Недостигът на С1 инхибитора, възникнал по една или друга причина, води до активиране на системата на комплемента, повишава концентрацията на каликреин и брадикинин. Последните стимулират образуването на вазоактивни пептидни съединения, които действат върху съдовите стени и гладката мускулатура. В резултат на това първо се разширяват прекапилярните артериоли, а след това плазмените елементи на клетката излизат от кръвния поток в междуклетъчното пространство. Така се образува локален ангиоедем, проявяващ се с характерна клинична картина. В допълнение, реакциите на брадикининовата връзка могат да причинят спазъм на гладките мускулни клетки на храносмилателната и дихателната система, нарушавайки тяхната подвижност.

класификация

Като се вземат предвид особеностите на клиничния курс в клиничната алергология, всички случаи на ангиоедем са разделени на две големи групи - изолирани и комбинирани. Първите се проявяват само чрез оток на подкожната мастна тъкан и кожата, докато вторите могат да бъдат придружени от уртикария, спазъм на дихателните пътища и други симптоми. Раздялата е доста произволна, слабо отразява причините за заболяването. На етиологична основа се разграничават наследствени и придобити форми на ангиоедем. Вродените сортове представляват приблизително 2-5% от общия брой на случаите на заболяването, включват следните видове:

  • Тип 1. Поради почти пълното отсъствие на С1 инхибитора, произтичащ от мутацията на гена SEPRING1. Характеризира се с доста тежък ход - генерализиране и тежест на оток, появата им не само върху кожата, но и върху лигавиците на дихателните пътища или храносмилателния тракт. Той е регистриран в 85% от случаите на наследствен ангиоедем..
  • Тип 2. Развива се с относителен дефицит на инхибитора поради бавното му образуване или намалена активност поради неправилна структура на ензима. Клиниката е по-малко тежка, подуването засяга главно тъканите на крайниците, понякога лицето. Този вариант на заболяването се диагностицира при 12-14% от пациентите с наследствени форми на ангиоедем.
  • Тип 3. Той е изключително рядък, обикновено на фона на липса на дефицит на С1-естераза. По правило той се представя от естроген-зависим оток - обостряне на патологията по време на бременност, прием на комбинирани орални контрацептиви, заместителна терапия по време на менопаузата.

Всички варианти на наследствен ангиоедем са изолирани, не са придружени от уртикария или други нарушения. Придобитите видове имат различна класификация, която включва само два основни вида заболявания:

  • Тип 1. Открива се на фона на лимфопролиферативните състояния - лимфоми, с някои инфекциозни лезии. Причината е увеличената консумация на С1-инхибитор и последващият му недостатък.
  • Тип 2. Възниква поради синтеза на автоантитела към инхибитора, което драстично намалява концентрацията му в кръвта. Това явление се среща при някои автоимунни и алергични състояния, имунодефицити и други патологии..

Симптоми на ангиоедем

Основният симптом на патологията е появата на безболезнено подуване на кожата с различни размери. Пациентите отбелязват усещане за пълнота и напрежение, няма други субективни оплаквания. За разлика от възпалителния оток, засегнатата област се характеризира с по-блед цвят от околните области на кожата и отсъствие на локално повишаване на температурата на тъканите. Най-често едематозни прояви се откриват по горните и долните крайници, лицето (устни, бузи, клепачи, предсърдни), шията, в областта на гениталиите. Сърбежът на кожата е нехарактерна, но може да се определи чрез комбинация от ангиоедем с уртикария..

При някои пациенти отокът се открива в лигавиците, понякога патологичният процес засяга и субмукозната плоча. Най-често засегнатите органи на устната кухина (език, меко небце), дихателни пътища, стомашно-чревен тракт. С развитието на ангиоедем на дихателната система се усеща липса на въздух, дрезгавост или пълна загуба на глас, лаеща кашлица. Включването на стомашно-чревния тракт се проявява чрез силен коремен синдром - болка, гадене и повръщане. Отбелязва се мускулно напрежение на коремната стена, което създава фалшива картина на перитонит или остра чревна непроходимост.

Изключително редки симптоми на заболяването са признаци на плеврален излив (кашлица, болка в гърдите, задух). Други редки варианти на патология включват локален мозъчен оток (регистрира се депресия на съзнанието, хемипареза), ангиоза на пикочния мехур (придружена от остро задържане на урина) и увреждане на мускулите и ставите. Изолираните форми на заболяването се развиват бавно за 12-48 часа. След това, при липса на усложнения, се появява бавно разрешаване на подпухналостта в рамките на 5-8 дни. Някои комбинирани варианти на ангиоедем (особено алергичен генезис) могат да прогресират много по-бързо - за няколко минути или часове.

Усложнения

Вероятността от усложнения с ангиотерапия зависи от локализацията на патологичния процес. Най-често (около половината от всички сложни случаи) пациентите изпитват затруднения с дишането поради стесняване на лумена на ларинкса или бронхите. При липса на медицинска помощ, нарушението може да бъде фатално. Сравнително опасни са коремните форми на патология, които могат да причинят нарушения на перисталтиката с развитието на обструкция и перитонит. Често подуването на храносмилателния тракт причинява ненужна хирургическа намеса поради грешна диагноза. Увреждането на мозъка може да доведе до кома и редица неврологични последици (нарушена координация, говор, възприятие). Острата задръжка на урина при пациенти с оток в пикочния мехур причинява рефлукс на течността, хидронефроза и бъбречна недостатъчност.

Диагностика

В повечето случаи диагнозата ангиоедем се поставя от имунолог. По-рядко специалисти от други области - дерматолози, педиатри, гастроентеролози и терапевти са изправени пред тази патология. Определението на заболяването често е трудно поради неговата разнообразна етиология и много широк спектър от клинични прояви. Фокусът е върху анамнестичната информация и резултатите от специфични лабораторни тестове. Диагнозата на ангиоедем включва следните методи:

  • Проучване и инспекция. По време на външен преглед се изяснява разпространението и локализацията на едематозното място, потвърждават липсата на болка. Използвайки метода на разпит, те установяват какво предхожда развитието на патологични прояви (стрес, употреба на каквито и да било продукти, прием на лекарства), дали такива реакции са възникнали при роднини.
  • Лабораторни изследвания. Специфичен метод за диагностициране на ангиоедем е да се определи нивото на С1-плазмен инхибитор - неговото отсъствие или намаляване на броя показва наличието на заболяването. Възможно е да се определи титърът на антителата към С1-инхибитора - тази техника ви позволява да разберете дали заболяването има придобит автоимунен характер.
  • Допълнителни изследвания. При засягане на дихателната система се извършва бронхоскопия и рентгенография на гръдния кош. Обикновено се открива оток на тъканите на ларинкса, бронхоспазъм и понякога се открива плеврален излив. Ултразвукът на коремните органи дава възможност за разграничаване на коремните форми на ангиоедем от перитонит и други патологии на стомашно-чревния тракт.

В допълнение към горните методи, при диагностицирането на това състояние се вземат предвид огромен брой различни фактори. Например възрастта на пациента: наследствените разновидности по-често се срещат при хора под 20-годишна възраст, придобити форми - при хора над 40 години с обременена история. Наличието или отсъствието на съпътстващи симптоми като уртикария, респираторен дистрес се вземат предвид. Диференциалната диагноза се извършва с оток с различен генезис - в резултат на бъбречна патология, ухапване от отровни насекоми, локални алергични и възпалителни реакции.

Angiotherapy

Терапевтичните мерки за ангиоедем са разделени на две групи - методи за спиране на остра атака и техники за предотвратяване на последващото й развитие. И в двата случая се използват сходни лекарствени вещества - в зависимост от целта на приложението им се променя само режима на дозиране и дозировката. Най-често използваните лекарства за лечение на ангиоедем в съвременната имунология са:

  • Андрогени. Някои аналози на мъжките полови хормони (даназол, метилтестостерон) са в състояние да засилят синтеза на С1 естераза в чернодробните клетки. Те намаляват тежестта на симптомите на патологията и намаляват вероятността от атака на заболяването в бъдеще..
  • Инхибитори на фибринолизата Лекарствата, които инхибират фибринолитичните процеси, също забавят реакциите на пътя на каликреин. Поради това скоростта на плазмена дифузия в тъканта намалява и вероятността от ангиотедем намалява. Използването на лекарства от тази група (е-аминокапронова или транексамова киселина) се осъществява под контрола на състоянието на системата за коагулация на кръвта.
  • Прясно замразена плазма. Трансфузия на донорска плазма, съдържаща С1 инхибитор, е ефективен метод за облекчаване на остър оток, особено от наследствен характер.

При наличие на автоантитела срещу компоненти на комплемента е показано тяхното отстраняване от кръвния поток с помощта на плазмафереза. Това е временна мярка, която може значително да намали тежестта на едематозни прояви. В случай на заплаха за живота на пациента (например поради запушване на дихателните пътища) се препоръчва прилагане на адреналин, а ако той е неефективен, се препоръчва конична или трахеотомия. Ако причината за ангиоедем беше наличието на друго заболяване (алергично, автоимунно или друго естество) - се разработва схема на лечение според показанията. Съществуват и обещаващи лекарства с инхибитори, които се използват в някои страни за лечение на това състояние..

Прогноза и превенция

Прогнозата за ангиоедем се счита за несигурна до изясняване на етиологията при конкретен пациент. При наследствения характер на патологията винаги съществува риск от развитие на фатален оток на ларинкса, поради което е препоръчително пациентите да имат карта с диагнозата. При правилно превантивно лечение пристъпите рядко се появяват, не представляват заплаха за живота на пациента. Прогнозата на придобитите форми зависи от естеството на основното заболяване. Превантивните мерки включват своевременно лечение на алергични и автоимунни състояния.

История на ангиоедем

Разпространението на заболяването не е добре разбрано. Смята се, че ангиоедем и уртикария се появяват поне веднъж в живота при 15-25% от населението. Ангиотек се наблюдава при около половината пациенти с уртикария. Ангиодемата се развива при 0, 1-0, 7% от пациентите, получаващи АСЕ инхибитори. Наследственият ангиоедем е рядък, не надвишава 2% от всички случаи на ангиодема и се открива в общата популация с честота 1: 10000-150000, не зависи от пол и раса.

Според възможен механизъм на развитие ангиоедемът се изолира с преобладаващото участие на системата на комплемента. Този механизъм е описан при наследствен и придобит ангиоедем. Патогенезата на наследствен и придобит ангиоедем се основава на активирането на комплементната система по класическия път, контактната киноформираща система и фибринолизата.

Наследствена ангиотерапия

При пациенти с наследствен ангиоедем, по-често (80-85%) се разкрива неговият абсолютен (тип I) и по-рядко (15-20%) - относителният дефицит на С1-инхибитор (тип II).

При тип I се забелязва намаление (обикновено с 50% или повече) на концентрацията и функционалната активност на С1 инхибитора, при тип II - намаляване на активността (не по-малко от 2 пъти) при нормално или повишено ниво на С1 инхибитор. Наследяването на заболяването протича по автозомно доминиращ начин. Механизмът на развитие на оток с наследствен ангиоедем се дължи на прекомерната активност на комплемента и фактора на Хагеман с образуването на брадикинин и С2-кинин, които увеличават съдовата пропускливост. Това обяснява липсата на пациенти на ефекта от приемането на антихистамини и GCS.

Наследственият ангиоедем тип III първоначално е описан при жени, а след това и при мъже. Механизмът на неговото развитие е неясен. Нивото на С1 инхибитор и неговата функция при пациенти е нормално. Възможно е заболяването да е свързано с увеличаване на производството на брадикинин и забавяне на неговото унищожаване поради намаляване на активността на АСЕ (киназа) под въздействието на естроген.

Придобит Angiotek

Придобит дефицит на С1-инхибитор, това е по-рядка патология от наследствения ангиоедем. придобитият ангиоедем може да възникне поради изразеното използване и консумация на нормален С1 инхибитор (придобит ангиоедем от тип I) или синтеза на автоантитела срещу С1 инхибитор, което нарушава неговата функция (придобит ангиодема от тип II). придобит ангиоедем се появява при тумори (лимфопролиферативни заболявания и др.), автоимунни и инфекциозни заболявания.

Алергична ангиотерапия

Алергичната форма често се причинява от реакции на свръхчувствителност тип I, която се основава на механизъм, медииран от активиране на мастоцитите, последвано от освобождаване на медиатори като хистамин, левкотриени и простагландини. Тези медиатори водят до вазодилатация на папиларния слой на кожата, повишена пропускливост на съдовата стена, междуклетъчен оток и миграция към мястото на възпаление на различни клетки (еозинофили, базофили, неутрофили, лимфоцити), последвани от оток в дълбоките слоеве на дермата и подкожна мастна тъкан и често до образуване на мехури, често които са придружени от сърбеж на кожата. Алергичният ангиоедем се дължи на предишна сенсибилизация към специфичен алерген. Появява се при многократни контакти със същите или с кръстосано реагиращи алергени (лекарства, храна, отрова от насекоми, латекс и др.).

Неалергична ангиотерапия

Неалергичната форма на ангиоедем може да бъде свързана с:

  1. с увеличаване на образуването на хистамин в организма, както и с намаляване на скоростта на неговото инактивиране:
    • с получаването на голямо количество хистамин с храна (риба, шоколад, пушени меса, сирене, бира, вино, домати, спанак);
    • чрез намаляване на активността на диамин оксидазата при чернодробни заболявания; прием на алкохол, наркотици - ацетилцистеин, амброксол, клавуланова киселина, амитриптилин, изониазид и др.;
    • поради увеличаване на образуването на хистамин в организма;
    • използване на определени лекарства:
      • лекарства с пряк хистамино-освобождаващ ефект: антибиотици (полимиксин В, ванкомицин, грамицидин), мускулни релаксанти и общи анестетици (тиопентал, тубокурарин и др.), наркотични аналгетици (морфин, омнопон, промедол и др.)
      • лекарства, които активират системата на комплемента с образуването на анафилатоксини: йодсъдържащи радиопрозрачни вещества;
  2. с нарушение на метаболизма на арахидоновата киселина (например, когато приемате НСПВС, употребата на храни, съдържащи салицилати и татразин);
  3. с прекомерно отделяне на ацетилхолин (физически и емоционален стрес, излагане на топлина, вода);
  4. с натрупването на брадикинин (ангиоедем, причинен от АСЕ инхибитори) във връзка с блокадата на АСЕ (киназа II), която катализира образуването на ангиотензин II и брадикинин. При пациенти развитието на ангиоедем е възможно с АСЕ инхибитори, които увеличават експресията на брадикининови рецептори. Предразполагащи фактори за развитие на ангиоедем при прием на АСЕ-инхибитори - възникване според историята на ангиодема от всякакъв произход и дефицит на С1 - инхибитор.
  5. ангиодема, свързана с действието на инфекциозни агенти (вируси (особено хепатит A, B, C, Epstein-Barr и др.), бактерии (стрептококи, Helicobacter pylori, E. coli, neiseria, микоплазма и др.), гъбични, паразитни инфекции). Може би те причиняват развитието на IgE-медиирани и имунокомплексни реакции, освобождаването на медиатори и активирането на системата на комплемента по неимунен начин.
  6. ангиоедем може да бъде свързан с излагане на физически стимули, като вибрации, налягане или физическо натоварване. Описана е фамилна хистаминова зависима форма на вибрационен ангиопедем..

При 40-59% от пациентите с хронична уртикария / ангиоедем, в кръвта се откриват автоантитела (IgG1, IgG3, IgG4) към α-веригата на FceRI рецептора с висок афинитет. Взаимодействието им води до дегранулация на мастоцити и базофили. Това се улеснява от активирането на системата на комплемента с освобождаването на анафилатоксин С5а.

Идиопатична придобита ангиотерапия

Диагнозата идиопатична ангиотерапия се поставя, ако причината за ангиотерапията не бъде открита. Тази форма се характеризира с липсата на фамилна анамнеза за заболяването. В последните големи проучвания идиопатичната ангиодема представлява до 40% от всички случаи на изолирана ангиодема.

Заболяването може да се подозира при пациенти с подуване на кожата, подкожни мазнини, както и на лигавиците на различни органи и системи (дихателни, храносмилателни, пикочни и др.), Което в повечето случаи изчезва в рамките на 72 часа. Ангиоедем може да се комбинира с уртикария или да се появи без него. Остър развиващ се оток на кожата, подкожната тъкан, лигавиците е характерен за заболявания, свързани с дефицит на С1-инхибитор (наследствена ангиотерапия, придобита ангиотерапия).

Клиничната картина на наследствен ангиоедем

  • плътен, безболезнен, не сърбящ оток, който може да се локализира почти във всяка част на тялото: горни и долни крайници (ръце, крака, ханш и др.), лице (клепачи, устни), устна кухина (език, меко небце), багажник, гениталии и също субмукозния слой на горните дихателни пътища и стомашно-чревния тракт:
  • с увреждане на горните дихателни пътища, отокът обикновено се намира над ларинкса, улавяйки устните, езика и фаринкса. Отокът на ларинкса, проявен с дрезгавост, афония, стридорно дишане, се наблюдава най-малко веднъж в живота при 50% от пациентите. В тежки случаи те водят до задушаване и смърт;
  • повтарящ се чревен оток може да причини коремна болка, анорексия, диария и повръщане, а с ендоскопия се открива сегментарен субмукозен оток без признаци на възпаление. Клиничната картина често прилича на "остър корем" или чревна непроходимост;
  • редки прояви на наследствен ангиоедем са плеврален излив, динамичен мозъчносъдов инцидент с хемипареза (с локален мозъчен оток), дизурия и задържане на урина (с оток на пикочния мехур и уретрата), подуване на мускулите (гърба, шията, рамото, предмишницата и др.) и стави (рамо, бедрена кост).
  • отокът възниква спонтанно или се провокира от травма, менструация, инфекция, емоционален стрес, лекарства, хирургични или стоматологични интервенции. Освен това 50% от случаите на наследствен ангиоедем са провокирани от травма и хирургични интервенции, а 30-40% - от стрес;
  • отокът често се локализира на едно и също място;
  • характерна е бавна динамика на симптомите: отокът нараства доста бавно в рамките на 12-36 часа и отшумява в рамките на 2-5 дни, а коремните симптоми изчезват в рамките на 12-24 часа;
  • пациентите посочват неефективността на глюкокортикостероидите и антихистамините;
  • честотата на поява на оток може да варира: те могат да се наблюдават както всяка седмица, така и няколко пъти годишно.

Обикновено наследственият ангиоедем дебютира през първите 20 години от живота, често в пубертета.

Клиничната картина на придобит ангиоедем

Такъв е наследственият ангиоедем. Отличителни особености на придобитата ангиодема са:

  1. Започва в по-стара възраст (40-50 години).
  2. Липса на фамилна анамнеза за ангиотерапия.
  3. Реакцията на приложението на концентрат на С1-инхибитор е по-лоша при остри атаки, отколкото при наследствена ангиотерапия.
  4. Добър отговор на антифибринолитичната терапия.
  5. Наличието на клинични прояви на съпътстващи неопластични и автоимунни заболявания, които могат да се появят години след появата на придобит ангиоедем.

Уртикарията, придружена от сърбеж, не е типична за наследствен и придобит ангиоедем, обаче при някои пациенти в продромалния период на оток може да се наблюдава ертема с форма на пръстен. Наличието на съпътстваща уртикария, сърбеж и прояви на други атопични заболявания са характерни за алергичния ангиоедем.

Тази форма на ангиоедем се развива бързо и спира добре с употребата на епинефрин (адреналин), кортикостероиди и антихистамини. Без лечение такъв ангиоедем може да продължи няколко часа и дни (но обикновено не повече от 2-3 дни). Изолираният оток, причинен от АСЕ инхибиторите, може да се развие както през първата седмица на приложение, така и след няколко месеца редовно приложение на лекарството. Те често се появяват в устните, езика, шията, фаринкса и ларинкса. Може да се появи подуване на червата, придружено от коремна болка, без външни прояви от кожата и видими лигавици.

припомняне

При събиране на анамнеза е необходимо:

  1. да се проучи фамилната анамнеза за оток с различна локализация, включително случаи на смърт на роднини от оток на ларинкса и чести хоспитализации с клинична картина на „остър корем“, без да се потвърждава диагнозата;
  2. идентифицира причинителите на заболяването (връзката на ангиоедем с травма, менструация, прием на храна, лекарства, хирургични, стоматологични интервенции, физически, емоционален стрес, остри респираторни инфекции и др.),
  3. при жените е необходимо да се установи връзката между ангиотеката и бременността и приемането на перорални естроген-съдържащи контрацептиви. Важно е да се изясни семейната история (развитието на оток само при жени роднини).
  4. обърнете внимание на приемането както на АСЕ, така и на блокерите на ангиотензин II рецепторите, което може да причини ангиоедем
  5. обърнете внимание на наличието на треска, загуба на тегло, миалгия, артралгия при пациенти с придобит дефицит на С1-инхибитор. В тези случаи е необходимо да се проведе диагностично търсене на автоимунни и онкологични заболявания..
  6. да се изясни наличието на повтаряща се коремна болка, която често се среща с наследствен и придобит ангиоедем и е свързана с подуване на чревната стена;
  7. посочете естеството на отока (цвят, поява на сърбеж или парене, плътност, време на развитие, време на обратното развитие).

Физическо изследване

Във всички случаи на ангиоедем е необходимо внимателно да се изследват пациентите. Преценете дермографизма, измервайте телесната температура, кръвното налягане, сърдечната честота, извършете аускултация на белите дробове, палпацията на корема. Необходимо е също внимателно да се изследва пациентът, за да се открие лимфаденопатия, спленомегалия, артропатия и други патологии, които може да са причинили ангиоедем. Изследвайте орофаринкса, преценете звученето на гласа, възможността от преглъщане, за да се изключи опасно за живота подуване на орофарингеалната област. Не забравяйте да характеризирате локализацията, размера, плътността, цвета, температурата на отока и околните тъкани. Признаци, характерни за наследствен ангиоедем или свързани с придобит дефицит на С1-инхибитор:

  • отокът, достъпен за инспекция, е блед и не сърби; при натискане не оставя ямка;
  • по време на операция в случай на "остър корем" при пациента
  • се откриват отоци на червата и асцитен излив;
  • с подуване на пикочните пътища се появява задържане на урина;
  • отбелязват се силно главоболие с подуване на менингите; - е възможен оток на ларинкса; - липса на уртикария.
Признаци на други видове ангиоедем:
  • в 50% от случаите ангиоедемът е придружен от уртикария;
  • подуване горещо, хиперемично;
  • отокът може да бъде болезнен или да причини парестезия, ако оток тъкан компресира чувствителни нерви;
  • рязко понижение на кръвното налягане, уртикария, бронхоспазъм, болка по време на палпация на корема, зацапване от влагалището са признаци на анафилактична реакция.

Скрининг

Родители, братя, сестри, деца на пациенти с наследствена ангиодема се изследват за определяне на С2 и С4 компонентите на комплемента и нивото на С1 инхибитор. Както нивото на С1 инхибитора, така и неговата функционална активност се изследват, за да се идентифицира съответната група пациенти. Провеждайте генетични консултации за членове на семейството на пациентите. Лабораторни изследвания Епизод на остра уртикария в комбинация с ангиоедем обикновено не изисква лабораторна диагностика. Необходимостта от намиране на причината възниква при хронично или тежко протичане. Ако подозирате алергичния характер на ангиотерапията, се препоръчва да се извърши специфичен алергологичен преглед, включително кожен тест с алергени или определяне на общ и специфичен IgE. Физическата ангиотерапия лесно се диагностицира с подходящи провокативни тестове. При лабораторната диагностика на наследствената ангиотерапия се определя концентрацията и функционалната активност на С1 инхибитора и компонентите на комплементната система (С1, С2, С4)..

Промени в компонентите на комплементарната система в случай на наследствена и придобита ангиотерапия

наследствен

ниско

придобита

Ниско / ниско

Тип (образуване на автоантитела) II

ниско

Ниска / променлива

Дефицит на C1 инхибиторнивоС1 инхибитор функция / концентрация
C1qC4C2
Тип I (абсолютно)норманисконискоНиско / ниско
Тип II (относително)норманискоНиско / Нормално или високо
Тип (излишна консумация) Iнисконискониско
нискониско

Допълнителни изследвания за ангиотерапия

проучване коментар
Клиничен кръвен тест Патологичен с лимфом или левкемия. Еозинофилия с паразитна инвазия. Признаци на неспецифично възпаление: увеличаване на СУЕ, изместване на левкоцитната формула вляво.
Изследване на суроватъчен протеин Парапротеини в придобита AO, причинена от макроглобулинемия на Waldenstrom, или при синдром на Schnitzler.
Ниво на криоглобулин Увеличен при някои форми на придобита АО
Тиреостимулиращ хормон Повишена хипотиреоидизъм
Специфични IgE антитела към хранителни алергени или положителни кожни тестове С алергична уртикария и AO
Кожна биопсия Уртикариален васкулит
Биопсия на лимфните възли Лимфом с PAO
Ултразвук на корема Подуване на лигавицата на чревната стена, както и свободна течност в коремната кухина (с локализиране на НАО в храносмилателната система)
Рентгенова снимка на гърдите в две проекции С плеврален излив (възможно с НАО)

Показания за експертен съвет:

  • алерголог-имунолог: да проведе диференциална диагностика на различни видове ангиотека, да определи възможностите за преглед и тактика на лечение на пациенти с ангиотека;
  • ревматолог: със съмнение за автоимунно заболяване;
  • онколог: със съмнение за онкологичен процес;
  • паразитолог: ако се подозира паразитна инфекция;
  • гастроентеролог: за диагностициране на гастроентерологична патология;
  • кардиолог: ако е необходимо, промени в антихипертензивната терапия за ангиотерапия, свързана с АСЕ инхибитори;
  • отоларинголог: с ангиотерапия на ларинкса;
  • хирург: при наличие на коремен синдром;
  • ендокринолог: при съмнение за патология на ендокринната система.

Характеристики на диагностиката на различни видове ангиотерапия

Клинични критерии за диагностициране на наследствен ангиоедем, причинен от дефицит на С1-инхибитор

  • невъзпалителен подкожен оток без уртикария, отзвучаваща спонтанно или под въздействието на лечението, често повтаряща се и продължаваща повече от 12 часа;
  • коремна болка, отзвучаваща спонтанно или под въздействието на лечение без органичен характер, повтаряща се и често продължаваща повече от 6 часа;
  • повтарящ се оток на ларинкса.
Малки критерии:
  • наличието на рецидивиращи ангиотеки, коремна болка или оток на ларинкса при кръвни роднини.
Лабораторни критерии за диагностициране на наследствен ангиоедем, причинен от дефицит на С1-инхибитор
  • намаление на нивото на С1 инхибитор под 50% от нормата, когато се определя два пъти с интервал от 1-3 месеца. (над 1 година);
  • намалението на функционалната активност на С1 инхибитора е по-малко от 50% от нормата, когато се определя два пъти с интервал от 1-3 месеца. (над 1 година);
  • мутации на С1 инхибиторния ген, нарушаващи синтеза и (или) активността на последния;

Диагнозата може да бъде поставена въз основа на 1 голям клиничен и 1 лабораторен критерий.

Ангиотици, причинени от АСЕ инхибитори

Обикновено тези оток се локализират на шията, в ларинкса, фаринкса, езика и могат да застрашат живота на пациента (20%). ангиоедемът се счита за специфичен за класа страничен ефект на АСЕ инхибиторите. ангиоедем може да се появи в различни периоди на лечение с тези лекарства, в тези случаи лекарството трябва да бъде прекратено. Ако ангиоедемът продължава да се повтаря дори след отмяната на AFP, е необходимо да се прегледа диагнозата и да се изключат други форми на изолирана ангиодема. Нива на С1 инхибитор, С4 и С1q компоненти в нормални граници.

Ангиотици за свръхчувствителност

Те се появяват изолирано или в комбинация с уртикария скоро след употребата на НСПВС, антибиотици, радиопрозрачни лекарства. В този случай се разкрива нормалното ниво на С1-, С2-, С4-компоненти на комплемента, както и Cq1-инхибитор..

Ангиотеки, свързани с непоносимост към храна Съобщавайте за реакция към храни или хранителни добавки под формата на ангиоедем и / или уртикария. Разкриват се нормално ниво на С1-, С2-, С4-компоненти на комплемента, както и Cq1-инхибитор, повишено ниво на специфичен IgE, положителни резултати от кожни тестове с хранителни алергени..

Диференциална диагноза на наследствен и алергичен ангиоедем

ПризнациНаследствена ангиотерапияАлергична ангиотерапия
Настъпване на заболяванетоОще от детствотоВ ранна възраст
наследственостНаличието на НАО при родниниАлергични заболявания в семейството
Провокиращи факториМикротравми, налягане, стрес, инфекции, лекарстваКонтакт с алергени
Динамика на развитиетоПостепенно начало (1236 часа) и регресия (в рамките на 2-5 дни)Бърз външен вид и изчезване
ЛокализацияПо-често на едно и също място (крайници, лице, багажник, гениталии, ларинкса и др.)На различни места
Комбинация с уртикарияНе е характерноОбикновено (в 80-85%) случаи
Ларингеален отокПо-характерни (в 50% от случаите)По-малко характеристика
Коремни симптомиХарактерни (в 70-80% от случаите)Не е характерно
Обременена алергична историяНе е характерноХарактеристика
Лечение с антихистамини и кортикостероидинеефективенЕфективно
Нива на общ и специфичен Ig EНормални ли са?за популяризиране на
Концентрация на С1 инхибитор, С2 и С4По-често се намаляванормален
Кръвна еозинофилияНеима

Диференциална диагноза за ангиотерапия се извършва при следните заболявания и състояния:

  • Болест на Крон с увреждане на устните и устата (грануломатозни лезии на устните, придружени от лимфостаза, са характерни; пациентите отбелязват
  • промяна в устната лигавица като "калдъръмена настилка");
  • дерматомиозит (персистиращ хелиотропен оток на клепачите);
  • Лимфостаза на лицето (свързана с розацея, рядко със синдром на Мелкерссон-Розентал);
  • лупус еритематозус (постоянни червени подути огнища върху изпъкналите части на лицето, често белези);
  • Синдром на Ашер (повтарящ се оток на клепачите, водещ до атрофия на кожата на горните клепачи);
  • Синдром на Мелкерссон-Розентал (грануломатозен оток на устните, често комбиниран със сгънат език и парализа на Бел)
  • синдром на превъзходна вена кава (постоянен оток на шията, лицето, комбиниран с венозна конгестия)
  • хипотиреоидизъм (характерни признаци са слабост, сънливост, умора, непоносимост към студ, намалено изпотяване, суха кожа, намален тембър на гласа. Възможни са периорбитален оток, макроглосия и подуване на ръцете. Отбелязват се нормални нива на С1-, С2-, С4-комплементни компоненти, Cq1 - инхибитор, повишаване на нивото на тироид-стимулиращия хормон, намаляване на свободния Т4 при първичен хипотиреоидизъм, нормално ниво на свободен Т4 в субклинична форма).
  • анасарка (генерализираният оток може да е признак на хипопротеинемия (например с нефротичен синдром). Тъканният оток е постоянен, налице са други признаци на соматична патология. Нивото на серумния албумин е ниско с нефротичен синдром, чернодробни заболявания, протеинодефицитна ентеропатия. За разлика от ангиотерапията, развитието е сравнително бавно)., симетричен оток, нехарактерно увреждане на устните, ларинкса, червата; няма признаци на анафилаксия.).
Трябва да се помни, че симптомите на ангиоедем продължават от часове до няколко дни, ако отокът продължава по-дълго време, тогава диагнозата ангиодема е изключена.

Диференциална лабораторна диагностика на оток при различни заболявания

болестНиво на инхибиторНиво С2Ниво c4
Наследствен АО тип Iнисконискониско
Наследено AO, тип IIнормаленнискониско
Наследствено АО, тип IIIнормаленнормаленнормален
Придобити АДнисконискониско
AO от АСЕ инхибиторинормаленнормаленнормален
Хранителна алергиянормаленнормаленнормален
Идиопатична AOнормаленнормаленнормален
Уртикариален васкулитнормаленНиско или нормалноНиско или нормално
Синдром на Мелкерссон-Розенталнормаленнормаленнормален
микседемнормаленнормаленнормален

Диференциална лабораторна диагностика на оток при различни заболявания

болестПротеинова електрофорезаСУЕНиво на IgE
Наследствен АО тип I---
Наследено AO, тип II---
Наследствено АО, тип III---
Придобити АД±--
AO от АСЕ инхибитори---
Хранителна алергия--Повишено или нормално
Идиопатична AO---
Уртикариален васкулит---
Синдром на Мелкерссон-Розентал---
микседем---

Лечение на наследствен ангиоедем

Оптималното лечение за наследствена ангиотерапия е:

  1. облекчаване на прояви на остър оток (обостряне);
  2. краткосрочна профилактика за предотвратяване на обостряния;
  3. дългосрочна профилактика за намаляване честотата и тежестта на рецидивите.
Лечение без лекарства:
  1. Запазване на проходимостта на дихателните пътища и предотвратяване на хиповолемични разстройства по време на остър ангиоедем.
  2. Спешна интубация или трахеостомия при необходимост.
  3. Хемодинамичен контрол, предотвратяване на претоварване с течности при пациенти със сериозни сърдечно-съдови заболявания.
Обучение на поведение на пациента по време на обостряне на ангиотерапия
  • В случай на леко обостряне, трябва внимателно да се наблюдавате, спазвайте препоръките на лекаря.
  • При подуване на езика, горните дихателни пътища, задух - свържете се с най-близкото медицинско заведение.
  • Пациентите трябва да имат "паспорт на пациента" с тях, медицинска гривна с информация за заболяването.

Необходимо е да се избере лекарствена терапия за облекчаване на остър ангиоедем и дългосрочен контрол на повтарящия се ангиодема Лечение на наследствен ангиодема в период на обостряне

  • Спешни мерки (оротрахеална интубация, крихотиротомия или трахеостомия) за поддържане на проходимостта на дихателните пътища в случай на оток на ларинкса.
  • С1-инхибиторни концентрати: венозно приложение на С1-инхибитор (Berinert, CSL Behring е регистриран в Русия) - в доза 20 IU / kg iv за лечение на остър ангиоедем при юноши и възрастни с наследствен ангиодема. Атаката на заболяването обикновено се спира в рамките на 30-60 минути след iv прилагане на лекарството, а ефектът продължава 2-4 дни.
  • Каликреин инхибитори (екалантид) - не са регистрирани в Русия.
  • Антагонист на рецептора на Брадикинин В2 (икатибанта ацетат): регистриран в Русия под търговското наименование Фиразир (Jerini AG, Германия). Препоръчителната доза за еднократно приложение на лекарството Firazir е 30 mg, sc, най-често лекарството се прилага в предната коремна стена. В случай на недостатъчна ефективност или повторение на наследствената ангиотерапия, икатибант се прилага отново в доза 30 mg след 6 часа. Ако след многократно приложение на лекарството симптомите на наследствен ангиоедем продължават или атаката на наследствен ангиодедем се повтаря, третата доза от лекарството може да се приложи след още 6 часа. Не се препоръчва да се надвишава максималната дневна доза от лекарството - 90 mg (3 инжекции).
  • Прясна или прясно замразена плазма. FFP се използва, ако концентрацията на С1 инхибитора не е налична в 250-300 ml. В момента FFP се предписва главно за краткосрочна профилактика на пристъпи на наследствен ангиоедем преди стоматологични и хирургични процедури..
  • Антифибринолитици (ε-аминокапронова и транексаминова киселини), които намаляват синтеза на плазмин, активирайки образуването на С2-кинин и брадикинин. Те се използват както за лечение на остри атаки на наследствен ангиоедем, така и за профилактика.
  • Транексамова киселина в доза 25 mg / kg телесно тегло орално или iv бавно на всеки 3-4 часа или 5% разтвор на аминокапронова киселина венозно на капки 100-200 ml, след това 100 ml на капки на всеки 4 часа или 7-10 g / дни навътре до пълно облекчаване на обострянето.
  • Атенюирани андрогени: 800 mg / s даназол или 12 mg / s станазолол. Лекарствата се използват като терапия на втора линия при остри атаки на ангиотерапия, както и за профилактика. Адекватното физиологично ниво на С1 инхибитор се определя чрез нормализиране на С4. Клинична оценка на ефективността: няма припадъци. Лабораторен индикатор - повишаване на концентрацията на С4 до нормална или близка до нея. Концентрацията на С1 инхибитора не достига нормалната, но спирането на атаките се отбелязва, когато нивото на С1 инхибитора достигне 30% от нормалната стойност. Андрогените са противопоказани при деца, бременни, кърмещи и пациенти с рак на простатата.
Епинефрин / адреналин, кортикостероиди и антихистамини в повечето случаи при пациенти с наследствен ангиоедем, придобити ангиодема и ангиодема, свързани с прием на АСЕ инхибитори, са неефективни и се препоръчват като терапия с втори избор. Пациентите с наследствен ангиоедем тип III не се възползват от вливането на С1 инхибитор и антифибринолитични лекарства. Основната цел на лечението за тази категория пациенти е поддържане на проходимостта на дихателните пътища, обема на циркулиращата кръв (симптоматична терапия) и спиране на приема на естрогени (комбинирани хормонални лекарства).

Дългосрочна профилактика на наследствен ангиоедем

Целта е да се намали честотата и тежестта на атаките до 2 или по-малко неизразени епизоди годишно. Показания:

  1. Повече от 1 тежка атака на наследствен ангиоедем на месец.
  2. Повече от 1 тежък оток на лицето и шията на месец.
  3. Повече от 1 коремна атака годишно.
  4. Ларингеален оток.
  5. Чести периферни отоци.
  6. Подуване във външната генитална област.
  7. Честотата на пристъпите на заболяването 2 пъти месечно или повече или при наличие на повтаряща се ларингеална ангиотерапия.
  8. Значителен спад в качеството на живот.

Атенюираните андрогени се считат за по-ефективни за дългосрочна профилактика от антифибринолитиците, освен когато има противопоказания за тях: детска възраст, бременност, рак на гърдата и простатата, нефротичен синдром, тежка чернодробна дисфункция.

Първоначалната доза станазолол е 12 mg / s, а при достигане на ефекта дозата се намалява до минимално ефективната (2 mg / s) всеки 2-ри или 3-ти ден.

Първоначалната доза даназол е 800 mg / s, след това (при получаване на отговора) дозата се намалява до 200 mg / s или по-малко (намалява 100 mg всеки месец), докато минималната доза се приема на всеки друг ден. Минималната доза даназол обикновено е 50 mg / s 5 дни в седмицата, с рецидив на наследствен ангиоедем - увеличете дозата.

Станазолол е по-ефективен от даназол и има по-малко вирилизиращ ефект. Поради възможни странични ефекти при лечението с андрогени на всеки 6 месеца, наблюдение на общия анализ на кръвта, урината, измерване на нивото на чернодробните ензими и липидния профил, ултразвук на черния дроб (веднъж годишно при прием на даназол 200 mg / s или по-малко, 1 път на 6 месеца при доза 300-600 mg / s. Вместо даназол или станазолол е възможно да се използва метилтестостерон при 0,01 g / s; когато се постигне клинична ремисия, дозата се намалява до 0, 005-0, 0075 g / s.

Антифибринолитичните лекарства са показани за пациенти с наследствен ангиоедем с противопоказания за употребата на андрогени Препоръчителен прием на еаминокапронова киселина 4-12 g / дневно през устата в 3-4 дози или на транексаминова киселина 1-3 g / s в 2-3 дози под контрола на изследване за кръвосъсирване на всеки 10-14 дни. С1 инхибиторни концентрати. През 2008 г. FDA одобри употребата на Cinryze (не е регистриран в Русия) за дългосрочна профилактика на наследствен ангиоедем. Терапията с Беринерт е одобрена от FDA само за облекчаване на остри атаки, въпреки че някои руски експерти допускат възможността за дългосрочна iv / jet терапия в доза 500-1000 единици 1-2 пъти седмично.

Краткосрочна профилактика на наследствен ангиоедем

Краткосрочната профилактика е показана преди стоматологични процедури или хирургични интервенции в орофарингеалната област на трахеалната интубация, бронхоскопия, ендоскопия. Лекарствата по избор са С1-инхибиторен концентрат, FFP и атенюирани андрогени. При спешни операции, непосредствено преди операцията, се показва интравенозно капене на прясно замразена плазма в количество 250-300 ml или концентрат на С1 инхибитор 500-1500 IU или 5% разтвор на ε-аминокапронова киселина 200-300 ml всеки (транексамова киселина 25 / mg / ден / на капки). Андрогените се предписват в рамките на два дни след операцията (даназол в доза 10 mg / kg / ден, максимум 600 mg / ден или станозолол 1 mg / kg / ден, максимум 6 mg / ден) или антифибринолитични средства.

За планирани операции:

  • атенюирани андрогени (при липса на концентрат на С1 инхибитор): станазолол или даназол 5 дни преди процедурата и в рамките на 2-5 дни след нея. Дозата на даназол е 400-600 mg / ден, станозолол - 4-6 mg / ден;
  • антифибринолитици (рядко се използват): транексамова киселина 1-3 g / ден в 3-4 дози или ε-аминокапронова киселина 8-12 g / ден в 3-4 дози перорално в продължение на 5 дни преди процедурата и 2 дни след нея;
  • С1-инхибиторен концентрат 500-1500 IU за 1-6 часа преди събитието или прясно замразена плазма 250-300 ml за 1 час преди операцията.
  • При подготовката на жени, страдащи от наследствен ангиоедем за бременност и през целия период на бременността от лекарства, е възможно да се използва само концентрат на инхибитор на С1, антифибринолитични лекарства, местна или прясно замразена плазма. Назначаването на андрогени е противопоказано през целия период на бременност и раждане.

Лечение на придобит ангиотедем, свързан с инхибитор на дефицит на С1

Лечението на основното заболяване (лимфопролиферативно), свързано с придобит ангиоедем, обикновено води до корекция на промененото ниво на компонентите на комплемента.

Лечението на острите атаки включва използването на концентрат на С1-инхибитор, а ако не е на разположение, прясно замразена плазма. Тъй като изразен катаболизъм на С1 инхибитора се наблюдава при придобита ангиотика, за терапия може да са необходими по-високи дози. Андрогените могат да бъдат ефективни при придобита ангиотерапия тип I, но практически са безполезни за тип II. Антифибринолитиците са високоефективни при дългосрочна профилактика при много пациенти с придобит ангиоедем. Имуносупресивната терапия, насочена към намаляване на производството на автоантитела, е важна при пациенти с придобит ангиоедем тип II и често се допълва от използването на плазмафереза ​​и циклофосфамид. Адреналинът, кортикостероидите и антихистамините обикновено са неефективни.

Лечение на придобит ангиоедем без патология на С1-инхибитор по време на обостряне и ремисия

Основната задача на лекар при лечението на пациенти с ангиоедем без патология на С1 инхибитора е да идентифицира фактора или факторите, които провокират заболяването, и да ги елиминира, което, за съжаление, не винаги е възможно, тъй като при повечето пациенти причинителният фактор остава неизвестен. Лекарствената терапия за ангиотек без патология на С1 инхибитор е подобна на лечението на остра и хронична уртикария в комбинация с ангиотек.

Нелекарствено лечение

Хипоалергенна диета.Идентифицираните хранителни алергени трябва да бъдат изключени. В случай на IgE-медиирани реакции, изключването на причинително значими алергени решава симптомите на уртикария в рамките на 24-48 часа, докато за да се подобри състоянието на псевдоалергични реакции при пациенти с уртикария / ангиоедем, са необходими спонтанна ремисия при 50% от пациентите в рамките на 3-6 месеца Отмяна на строга елиминационна диета се извършва, ако тя е неефективна за 1 месец.

Изключване от употребата на заподозрени лекарства:

  • изключване от употребата на причинително значими лекарства;
  • отказ от приемане на ацетилсалицилова киселина и НСПВС (постоянен при пациенти с доказана непоносимост към НСПВС, при други пациенти с уртикария / ангиоедем - по време на обостряне на заболяването);
  • заместване на лекарства (особено със свойствата на хистаминолибраторите) с лекарства от други класове;
  • пациенти с ангиоедем, получаващи АСЕ инхибитори, трябва да бъдат избрани лекарства с различен вид фармакологично действие.
  • изкореняване на инфекциозни и хронични възпалителни процеси. При преглед на пациент с уртикария / ангиоедем, могат да бъдат открити бактериални инфекции на УНГ органи, Helicobacter pylori, паразитни инвазии, кандидоза на лигавиците и др., Многобройни данни потвърждават ефективността на ликвидирането на Helicobacter pylori за постигане на ремисия на заболяването. Трябва да се помни, че след премахване на инфекция са необходими най-малко 8-12 седмици, за да се оцени клиничният ефект от лечението.

Лечение с лекарства

В случай на алергичен генезис на ангиоедем и хистаминергичен оток, антихистамини, GCS са лекарства за първи избор.

Фармакотерапевтичният ефект е свързан с обратното конкурентно свързване с Н1 рецепторите, което предотвратява развитието на патологични ефекти на хистамин (намалява пропускливостта на съдовата стена, сърбеж). Като лекарства от първата линия на лечение се препоръчва използването на Н1 антихистамини от второ поколение. Второ поколение антихистамини, използвани за лечение на ангиоедем:

  • Деслоратадин 5 mg на ден;
  • Левоцетиризин 5 mg на ден;
  • Лоратадин 10 mg на ден;
  • Фексофенадин 120 - 180 mg на ден;
  • Цетиризин 10 mg на ден;
  • Ебастин 10-20 mg на ден;
  • Рупатадин 10 mg на ден.
Антихистамини от второ поколение за хронична уртикария / ангиотерапия могат да се използват дълго време. Клиничната им ефективност е много по-висока, когато се предписват като профилактично средство, отколкото когато се приемат по време на интензивни обриви. Поради това е необходимо да се адаптира времето на приемане на антихистамини към дневния модел на обриви в случай на хронична уртикария / ангиоедем при всеки пациент. Според някои автори за ефективен контрол на заболяването е възможно да се увеличи дозата на Н1-антихистамини от второ поколение (в Руската федерация - само фексофенадин - 1,5 пъти и ебастин - 2 пъти). Употребата на антихистамини от поколение I е ограничена от нежеланите странични ефекти на тези лекарства (В). При липса на специфични показания при пациенти с уртикария / ангиотерапия, стандартната практика за използване на седативни антихистамини от първо поколение не се препоръчва. Антихистамини от първо поколение, използвани за лечение на ангиоедем:
  • Клемастин 1 mg 2 пъти дневно перорално, 2 mg 2 пъти дневно парентерално.
  • Хлоропирамин 25-50 mg дневно през устата, 20-40 mg (1-2 ml 2% разтвор).
  • Дифенхидрамин 25-50 mg на всеки 4 до 6 часа, 20-50 mg 1-2 пъти на ден парентерално.
  • Хидроксизин 25-50 mg на всеки 6 часа.
  • Ципрохептадин 2-4 mg на всеки 6-8 часа. Чифенадин 25-50 mg 3-4 пъти на ден.

В случай на тежко протичане на заболяването или неговото обостряне, което не се контролира от Н1 антихистамини, се препоръчва използването на GCS парентерално или перорално с кратък курс (3-10 дни). Началната доза на преднизон е 30-60 mg. Не са проведени достатъчен брой проучвания, обосноваващи продължителността и оптималните дози на GCS. При животозастрашаващи състояния (ларингеален ангиоедем, анафилаксия, тежка студова алергия) е показан епинефрин (адреналин 0, 01% - 0, 1-0, 3 ml) s / c или / m. Показания за хоспитализация

  • Сериозни, животозастрашаващи усложнения на ангиоедем.
  • Извънболнична неефективност.
  • Задух, причинен от подуване на дихателните пътища.
  • Подуване на езика.
  • Чревен оток, хиповолемия.
  • Диагностични затруднения.